作者：Ushtar W. Amin, Selim R. Benbadis（南佛罗里达大学）

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特发性面神经麻痹（Bell麻痹）是一种最常见的面瘫，也是下运动神经元性（LMN）面神经麻痹的最常见病因，表现为面部肌肉突发力弱或瘫痪。虽然确切的病因病理生理学机制仍不清楚，可能与感染、免疫、缺血、创伤机制、疾病导致的面神经（第VII颅神经）损伤或外伤有关。本病多为一过性，未经治疗通常可在数月内缓解（70% - 80%）。

特发性面神经麻痹在美国的年发病率是25-35/100000人，估计每年有40000人发病，男性和女性患病率相同。任何年龄都可能患特发性面神经麻痹，但更容易累及老年人和未被免疫的儿童，发病高峰是40岁以后。

下图中左图显示一名女性患者右侧面神经麻痹和面部活动不对称。右图显示同一病人的右侧前额纹消失。

解剖

第VII颅神经核位于脑桥网状结构内，与第四脑室相邻；其神经根包括来自运动核、孤束核和泌涎核的纤维。节前副交感纤维起源于泌涎核，加入起源于孤束核的纤维形成中间神经。

中间神经包括来自舌、黏膜和耳后皮肤的感觉神经纤维，以及支配唾液腺和泪腺的副交感神经纤维。这些纤维与下颌下神经节形成突触，后者发出纤维支配舌下腺和颌下腺。这些中间神经也发出纤维至翼腭神经节，其副交感神经纤维支配鼻、腭和泪腺。随后这些纤维与第VI颅神经伴行，经桥小脑角出桥脑，与第VIII颅神经前庭支伴行穿过内听道。

面神经穿过颅骨的茎乳孔，发出颞支、颧支、颊支、下颌缘支、颈支，支配面部表情肌，包括额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌、颊肌、和颈阔肌。面神经还支配镫骨肌、茎突舌骨肌、二腹肌后腹、枕骨肌和耳前、后部肌肉。面神经支配的所有肌肉均起源于第二鳃弓。

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病因病理生理学

如前所述，特发性面神经麻痹的确切原因不清。一种理论认为，神经的非特异性炎症导致局部水肿、脱髓鞘和缺血改变。也有一些证据表明，单纯疱疹病毒1型（HSV-1）感染可能也有一定作用。

特发性面神经麻痹在免疫系统低下的患者中更为常见，如感染人类免疫缺陷病毒的患者（HIV）。其他危险因素包括妊娠、糖尿病、高血压、结节病、肿瘤和莱姆病。

下图显示的是Ramsay-Hunt综合征患者的体征。左上图显示耳部疱疹。右图显示右侧面部下垂，睑裂变大，笑容明显减少。左下图显示一位患Ramsay-Hunt综合征的中年患者的皮疹。

症状及体征

特发性面神经麻痹常突然发病，在48-72小时内达峰，严重程度从轻度乏力至完全瘫痪不等，特征表现包括：

• 单侧（常见）或双侧（罕见，可见于吉兰-巴雷综合征等）面部抽搐、无力、或瘫痪

• 眼睑和口角下垂

• 流涎和/或单眼过度流泪

• 眼干和/或口干

• 味觉障碍

• 下颌周围和耳后疼痛/不适感

• 单侧或双侧耳鸣

• 头痛

• 患侧听觉过敏

• 言语障碍

• 眩晕

• 进食或饮水困难

下图显示一例疑似钩端螺旋体病并发心肌炎和重度特发性面神经麻痹的患者。左侧额肌受累，口角偏向右侧（即左侧面瘫）（左图）。右图是同一患者6个月后的照片，可见左侧面神经麻痹总体改善。

下图显示一例老年患者在重度左侧特发性面神经麻痹后出现口眼联带运动（伴随随意运动出现的不自主运动）。

图a：休息时患者的面部；

图b：患者将嘴唇撅起，伴随左眼不由自主的联动性闭合。注意撅嘴时双侧不对称，左侧未被牵拉，以及左侧皱纹相对减少；

图c：眼轮匝肌注射肉毒毒素治疗联带运动。

下图来自一位孕妇，表现为下运动神经元性面瘫、溶血综合征、肝酶升高和血小板减少（HELLP综合征）。

左上：右侧鼻唇沟变平；同侧额纹消失（图中未显示）；

右上：患者右侧示齿不能；

左下：患者右侧不能撅嘴；

右下：贝尔现象（要求患者闭合双眼时，患者眼睛向上转动伴眼睑部分闭合）。

Ramsay-Hunt综合征

Ramsay-Hunt综合征是一种罕见情况，为水痘-带状疱疹病毒（VZV）激活后出现典型的特发性面神经麻痹，包括以下特点：

• 耳廓和外耳道红斑、疼痛、水泡样疹；皮疹和水泡也可出现在口腔、软腭、和食管的顶部。

• 耳鸣和耳痛，疼痛可能较严重并放射至颈部

• 感音性耳聋，通常是短暂性的，极少数为永久性

• 听觉过敏

• 眩晕或头晕，比特发性面神经麻痹更严重

• （少见）味觉缺失，口干和/或眼干

在美国，Ramsay-Hunt综合征的年发病率为5/100000人，主要是发生在60岁以上的老年人，是非创伤性面瘫第二常见的原因，男女患病率相等。

约1%患者可出现双侧周围性面神经麻痹伴贝尔现象。当患者试图闭上自己的眼睛时，眼睛不完全闭合伴眼球上转（下图）。

单侧面神经麻痹的病因也可引起双侧面瘫，但双侧面瘫是特发性面神经麻痹的可能性极低。因此应寻找病因，包括吉兰-巴雷综合征、莱姆病、转移瘤和淋巴瘤。

（未完待续）

在下半部分中，我们将对特发性面神经麻痹的诊断和治疗进行介绍，敬请期待！

点击查看下半部分>>>>图文总结特发性面神经麻痹（下）：诊断与治疗

医脉通编译自：Ushtar W. Amin, Selim R. Benbadis. Bell Palsy: A Clinical Diagnosis with a Management Challenge. Medscape. January 14, 2016.