【病例简介】

患者男性，25 岁，5 年前因“反复心悸、晕厥1年”就诊。

当时患者反复出现无明显诱因在意识丧失，伴手足抽搐，当地诊断为“癫痫”，治疗无明显效果。某次发作时外院心电图提示心室颤动，超声心动图无明显异常发现，冠状动脉造影阴性。入院行12 导联心电图提示V1~V2导联穹窿型ST 段抬高（图1）。

图1 入院心电图

【治疗过程】

先与患者沟通后植入单腔心律转复除颤器（ICD）。但术后多于劳累、感冒后出现ICD 放电治疗，最多8次/天。患者因为多次接受shock 治疗还出现了厌世、抑郁等心理问题。遂决定给予射频消融导管治疗。消融策略参考Nademanee 的方案，常规心包穿刺后行双心室心外膜激动标测及电压标测。

标测结果提示心外膜激动左边早，右边晚，电压图显示右心室心外膜存在低电压区，左心室不存在。与Nademanee报道的不同，我们的标测发现右心室流出道（RVOT）前壁心外膜电位碎裂、但振幅不低，右心室前壁晚电位广泛而且延迟明显，甚至晚于T 波的后半部（图2）。

图2 右心室心外膜标测可见广泛的晚电位

以冷盐水灌注大头（40W，44 ℃）在心外膜碎裂电位，晚电位，低电压区处进行消融，消融终点是消融处的碎裂电位、晚电位消失。术后心电图提示右胸导联ST 段抬高消失，随访近半年无室颤和ICD放电。

【讨论】

Brugada综合征的诊断主要依据“1+1/5”公式：“1”指患者必须有心电图Ⅰ型Brugada波。“1/5”指除上外，还具有下列5个中的一个标准：①室颤或多形性室速；②晕厥或夜间极度呼吸困难；③心脏电生理检查阳性；④家族成员45 岁以下猝死；⑤家族成员存在Ⅰ型Brugada波。结合这一标准，考虑患者Brugada综合征。

传统观念认为该病是离子通道异常引起的心肌细胞复极异常。但从现在的标测和消融的结果来看，心外膜的晚电位和碎裂电位则意味着也存在除极的异常，这也对Brugada 综合征发病机制做出了新的挑战，有待于进一步的基础和临床研究明确。

该病治疗目的在于防止室颤发生，降低猝死率。目前相对有效的药物主要有奎尼丁、异丙肾上腺素和西洛他唑三种药物，但远期疗效不明显。此外除了ICD植入外，导管射频消融治疗，特别是心外膜消融近来较热。

Haissaguerre 等报道的3 例Brugada综合征的射频导管消融，随访（7±6）个月无室颤、晕厥和心脏猝死。Nademanee报道9例右室流出道心外膜碎裂电位消融来预防Brugada综合征室颤的发生，疗效也较为显著。本病例也显示，采用心外膜标测消融，效果良好。