导语

慢性化脓性肺病(Chronic suppurative lung disease,CSLD)和支气管扩张的特点是慢性或反复发作的湿性咳嗽及下呼吸道感染。前者是儿童/青少年的一种临床综合征，表现为反复发作的湿性咳嗽（超过4周），伴或不伴有其他症状，如生长迟缓、活动后呼吸困难、反复胸部感染、肺过度充气、杵状指、胸廓畸形等，但无支气管扩张相关影像学表现。近期，澳大利亚和新西兰胸科学会（Thoracic Society of Australia and New Zealand,TSANZ）在2015年版的TSANZ关于儿童/青少年和成人CSLD和支气管扩张症管理指南的基础上更新了相关立场声明。本文对其支气管扩张症的临床管理要点进行了介绍。

支气管扩张症管理的声明要点一览

➢支气管扩张症的管理旨在优化患者的总体健康状况、症状控制、肺功能、生活质量，减少急性加重频率，防止肺功能过度下降。这可能需要强化药物治疗。

➢制定患者病情加重的个体化治疗计划，包括适时的个性化和自我管理计划。

➢根据这些因素进行抗生素的选择：下呼吸道标本培养结果[痰液、支气管冲洗(成人和大龄儿童/青少年)或支气管肺泡灌洗(未咳痰的幼儿)]为依据（如可用）、局部抗生素敏感性模式、临床严重程度和患者耐受性（包括过敏）。

➢当新检出铜绿假单胞菌感染的患者，应提供病原体清除治疗（图1）。

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图1 新检出铜绿假单胞菌感染时的建议治疗流程。图经欧洲呼吸学会儿科指南许可改编，用于支气管扩张症儿童/青少年的管理（抗生素的选择取决于患者因素如依从性、耐受性、偏好及抗生素可用性和铜绿假单胞菌敏感性性）

➢对于急性加重期不需肠外抗生素治疗的患者，根据微生物学培养结果，进行至少14天的口服抗生素治疗并密切随访以评估治疗效果。

➢治疗应答不充分时，提示重复下呼吸道标本培养，包括常规培养未检测到的潜在病原体（如非结核分枝杆菌），并评估是否需要调整抗生素治疗（包括肠外抗生素治疗）和住院治疗方案。

➢急性加重期口服抗生素治疗失败的患者应根据最近的下呼吸道标本培养结果，接受强化气道廓清策略和肠外抗生素治疗，同时需密切随访。

a. 儿童/青少年需要至少14天的监督治疗

b. 在成人中，静脉注射抗生素治疗至少应持续5天，仅在有明确的临床改善证据后才过渡到口服方案。抗生素治疗至少需进行14天。从抗生素静脉给药转为口服抗生素治疗应取决于适当的口服抗生素替代方案（基于痰培养结果），如果有效，可在门诊护理环境中和持续复查的情况下维持辅助治疗如气道廓清策略。

➢对于频繁急性加重表型（在过去12个月内≥3次加重需要使用抗生素）且对这些药物无禁忌证的患者，应考虑长期口服大环内酯类药物。其疗程应至少持续6个月并定期评估以明确临床获益。接受较长疗程治疗的患者，应定期随访其依从性、不良事件（尤其是胃肠道和听觉不良事件）的发生以及出现的大环内酯类耐药菌的情况，并评估风险与获益。

开始长期大环内酯类用药前注意：

a. 寻求专科医生建议

b. 确保提供痰标本的患者排除非结核分枝杆菌感染

c. 对成人进行心电图检查以确定其QTc间隔（若儿童/青少年有急性心脏事件史、QT间期延长综合征和/或心律失常的家族史，或已接受QT间期延长药物治疗，也应要求进行心电图检查）

d. 告知成年患者大环内酯类药物可能会对其听力产生不良影响，如经确认将停用抗生素。

➢长期（>3个月）吸入抗生素（如氨基糖苷类、粘菌素）不应常规用于临床稳定的支气管扩张患者。这些药物在铜绿假单胞菌感染且疾病频繁加重（≥3次/年）的支气管扩张患者中可考虑使用。若患者存在口服大环内酯类药物禁忌证或耐受性差，以及用药后肺部恶化的频率没有降低（无论患者是否感染铜绿假单胞菌），应考虑对成年患者长期吸入抗生素。儿童/青少年方面寻求专科医生建议。

长期应用吸入抗生素的患者应定期复查，以监测其临床进展，并评估治疗依从性和患者抗生素治疗是否仍然耐受，来评估治疗的总体风险与获益。

➢吸入和口服糖皮质激素不应在短期或长期内常规应用，除非确诊患者同时存在哮喘和/或嗜酸性粒细胞性气道炎症。对于支气管扩张的成人患者，吸入糖皮质激素可能对外周血嗜酸性粒细胞增多（＞3%）有益。

➢CSLD病/支气管扩张症患者禁用重组人脱氧核糖核酸酶。

➢目前不推荐常规使用黏液活性剂，包括吸入等渗盐水、高渗盐水和甘露醇。

➢推荐对患者进行个体化的气道廓清技术（airway clearance techniques ,ACTs），并评估其治疗频率和方式，最好由呼吸治疗师每半年进行一次。

➢为支气管扩张症成人患者，尤其是运动耐量下降和/或频繁加重的患者提供肺部康复治疗（包括运动训练）。

➢建议患有CSLD/支气管扩张症的儿童/青少年和成人定期进行体育锻炼。

➢应评估和优化患者营养状况。

➢提倡戒烟，包括电子烟、大麻和二手烟。

➢提倡避免空气污染，包括交通排放、生物质烟雾和其他造成空气质量差的因素。

➢定期监测并发症和合并症（如下所述）并按照标准指南进行管理。成人至少每年复查一次，儿童/青少年至少6个月复查一次，有条件可采用多学科团队方法管理。评估内容如下：

a. 疾病严重程度评估，包括血氧测定和肺活量测定；

b. 痰培养，包括常规痰培养和分枝杆菌培养；

c. 对患者可治疗特征和可能的并发症和/或合并症进行管理，特别是针对营养缺乏、胃食管反流病/误吸、哮喘、慢性阻塞性肺病（成人）、过敏性支气管肺曲霉病和特定病原体（如铜绿假单胞菌或非结核分枝杆菌）、牙源性和耳鼻喉疾病、尿失禁、焦虑和精神障碍；少数情况下，需要评估患者睡眠呼吸障碍和心脏并发症；

d. 对患者进行支气管扩张症和一般健康教育，包括与病情加重有关的健康教育。

➢虽然支气管扩张症患者通常不需要进行手术，但在某些情况下，需要多学科团队专家进行评估是否手术。需要考虑的因素首先是确保其为局灶性疾病，其次优化医疗管理，接下来考虑患者的年龄、症状、潜在病因（复发可能性）和可以进行手术设施的可用性。

➢根据国家免疫规划计划接种疫苗，包括对慢性肺部疾病高危患者的肺炎球菌和流感疫苗建议。确保每年及时接种季节性流感疫苗。

➢推荐采用多学科方法进行医疗保健。主要考虑因素是进行个体化护理、减少护理障碍、提高治疗依从性以及提供文化敏感性的医疗保健。推荐由具有CSLD/支气管扩张专业知识的临床医生进行患者评估，以便患者的确诊、病因调查、严重程度评估，提供患者教育并制定个体化治疗和自我管理计划。临床恶化应尽早转诊至CSLD/支气管扩张专科。

➢所有CSLD/支气管扩张症患者都应接受专业呼吸服务中心的护理。对于有以下任何一种情况的支气管扩张患者，应进行更频繁的复查：中度残疾、肺部疾病恶化、咯血、肺动脉高压、急性加重（≥3/年）、下呼吸道铜绿假单胞菌或非结核分枝杆菌感染、严重哮喘症状、存在潜在病因（如原发性纤毛运动障碍、免疫缺陷、自身免疫性疾病）、晚期疾病以及是否考虑进行肺移植。

➢医疗服务机构应提供过渡期护理，以满足支气管扩张的青少年需求。在从儿童过渡到成人医疗保健服务的过程中，有目的、有计划且适合发展的过渡是关键目标，包括让儿科和成人多学科团队参与来使用过渡指南以及明确记录过渡过程。

参考资料：

Chang AB, Bell SC, Byrnes CA, et al. Thoracic Society of Australia and New Zealand (TSANZ) position statement on chronic suppurative lung disease and bronchiectasis in children, adolescents and adults in Australia and New Zealand. Respirology. 2023 Mar 2.