强直性肌营养不良作为一种罕见的疾病，目前还缺乏大规模的临床试验数据来指导强直性肌营养不良的治疗。

近日，JAHA杂志刊登心血管医生治疗成人强直性肌营养不良的专家共识。

强直性肌营养不良是一种影响骨骼肌和心脏的遗传性系统疾病。强直性肌营养不良的基因检测是一种诊断方法，可以识别出有心脏并发症风险的人群。

强直性肌营养不良的两种主要遗传类型:1型和2型，在遗传病因上不同，但有共同的临床特征。

强直性肌营养不良与心脏病风险增加有关，包括心律失常、心肌病、心力衰竭、心脏病发作和中风。强直性肌营养不良患者心脏猝死的风险也更大。

报告称，超过一半的强直性肌营养不良患者会出现心脏异常，应定期筛查，心脏监测可救命。

该共识针对强直性肌营养不良患者的心脏病并发症的诊疗提出了几点建议：

晕厥、头晕或头昏眼花应被视为强直性肌营养不良患者潜在的心源性症状，并提示应对快速或缓慢心律失常和心肌病的评估。

对于这类患者，应谨慎应用心律失常药物药物来控制心律失常。使用任何抗心律失常药物治疗都需要事先评估心脏是否存在潜在的结构或功能异常，如左心室功能不全。此外，药物启动期间的监测是必要的，尤其是在没有起搏器或ICD的情况下。

应谨慎使用抗肌强直药物、兴奋剂和全身麻醉剂，因为这些药物会增加心肺并发症和恶性高热的风险。

只有当低血压出现症状时才需要对其进行治疗。

射血分数降低（EF<40%）的强直性肌营养不良患者应遵循最新的美国心脏病学会/美国心脏协会/美国心力衰竭学会或欧洲心脏病学会指南进行治疗。

β-肾上腺素能阻滞剂、ACEI或ARB可考虑用于伴有左房结构/功能异常的强直性肌营养不良患者。

基于ACC/美国心脏协会/心律学会“心律失常的设备治疗指南”，应用起搏器或ICD进行一级或二级预防是合理的。

左室射血分数≤0.35，NYHA功能Ⅲ-Ⅳ级的患者，窦性心律正常，室内传导延迟（QRS持续时间>150ms，左束支传导阻滞模式）的强直性肌营养不良患者，在最佳指导性药物治疗下，可进行心脏再同步治疗。

除了心脏病，强直性肌营养不良还可引起睡眠障碍、白内障、癌症、糖尿病、呼吸系统疾病等。

新的共识报告的作者提出了一种包括神经科医生、肺科医生和心脏科医生的多团队管理策略。

共识建议那些有强直性肌营养不良家族史的患者尽快接受相关测试，比如简单的血液和唾液测试。

针对这类患者，应使用心脏成像（超声心动图或核磁共振成像）和心脏监测等手段进行监测，以识别心脏问题。

来源：Elizabeth M. McNally, et al. Clinical Care Recommendations for Cardiologists Treating Adults With Myotonic Dystrophy, Journal of the American Heart Association, 2020,9:e014006.

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