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Blood：如何治疗灾难性血栓综合征（一）

下腔静脉滤器

IVC滤器可能用于一些灾难性血栓综合征患者，尤其是发生显著出血并发症或PE、心力衰竭和残留DVT的情况。通常我们强烈建议，在急性情况下避免使用IVC滤器。IVC在HIT患者中的安置可加剧血栓并发症。如果安置了IVC滤器，我们建议使用可回收滤器，并使用抗凝疗法，如果有可能应尽快回收滤器。

血浆置换

血浆置换通常用于灾难性APS患者，而且它是TTP患者的初始疗法。我们建议在血浆置换开始之前测定ADAMTS13水平，这有助于确诊。血浆置换的持续时间取决于患者对手术的临床反应。

免疫调节药物

免疫调节疗法对灾难性APS患者的成功治疗是必要的。除了抗凝疗法和血浆置换，强的松和静脉注射免疫球蛋白是最常用的方法。这些患者通常不经常使用环磷酰胺、咪唑巯嘌呤、利妥昔单抗和依库丽单抗。免疫调节疗法，尤其是强的松和利妥昔单抗，通常用于治疗TTP，但是通常不用于治疗其它灾难性血栓疾病。

手术治疗

血栓栓子切除术可能对PE患者是必要的，尤其是心力衰竭患者或急性外周动脉闭塞患者。梗死四肢切除导致2例患者的灾难性APS缓解。这些患者在接受介入性治疗和手术时发生血栓的风险很高。对于必要的手术，医学和手术团队需要计提设计一个计划，使血栓和出血风险最小化。

孕期的灾难性血栓综合征

灾难性APS曾出现于妊娠或分娩前后的患者，包括从华法林转换至LMWH的过程中。未发生APS或其它疾病的患者在孕期或早期妊娠期间也可能发生严重血栓综合征。病情表现可能与其它妊娠相关综合征重叠。

抗凝疗法是必要的，在妊娠早期使用LMWH，分娩期前后使用普通肝素。类固醇、血浆置换和/或静脉注射免疫调节药物可用于APS妊娠患者。

妊娠期间使用肝素或LMWH的患者需要密切监测其血小板计数，因为可能发生血小板减少症和HIT，尽管比较罕见，但也曾有过报道。历史上，达纳肝素曾用于治疗该类患者，但是这种药物在美国不再适用。我们建议这些患者在血液学和高危孕产妇医疗血栓中心接受专家的治疗管理。

长期管理

我们通常建议灾难性大血管血栓患者接受不定抗凝治疗。尽管刺激性事件可能引发初始血栓事件，但是预后不典型而且较极端，因此，我们支持使用长期抗血栓方案治疗这些患者。

我们的患者在DIC时血栓持续进展，而且重新使用肝素治疗后未得到改善。异常的凝血研究不仅增加潜在出血风险，而且妨碍抗凝疗法的管理。

未来发展

对灾难性血栓综合征进行更好的理解，包括什么使它们出现，什么使它们发展为广泛的多中心血栓进程，是必要的。2009年成立了血栓研究小组，小组的主要目标是研究并描绘与这些灾难性血栓疾病相关的基因和必要风险因素，以便阐明极端的血栓前状态，并发展阻止血栓进展的新方案。

医脉通编译自：How I treat catastrophicthrombotic syndromes.BLOOD.2015