作者：郎继荣（河南宏力医院神经内科）

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近日，急诊时遇到一名癫痫起病的年轻女性患者，外院头颅CT示高度脑水肿。笔者对这一病例进行了整理，与大家一起学习下诊疗过程中的临床推理。

病史简介

患者女，30岁，甲状腺功能亢进半年，规律口服药物治疗（普萘洛尔和甲巯咪唑），目前发现早早孕（停经40余天）且停用甲亢药物10余天。

7月31日晚8点觉头痛、恶心、左手发麻，认为是早孕反应未在意，于12点睡眠过程中发作1次意识丧失、全身抽搐、口吐白沫，立即就诊于当地中医院，头颅CT提示右侧顶叶低密度影，并出现烦躁、谵妄状态，左侧肢体瘫痪。后转入我院。

入科时再次发作1次癫痫，给予咪达唑仑10mg静推，并50mg静脉维持，苯巴比妥钠注射液0.1g肌注。查体：谵妄状态，双瞳孔等大等圆，左侧肢体活动差，颈稍抵抗，左侧病理征阳性。

检查

2018年7月31日凌晨1点，外院头颅CT，可见脑沟消失，脑回肿胀增粗，提示弥漫性脑水肿（图1）。

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图1

8月1日早6点CT（与首次5小时后）大脑广泛脑水肿，右侧顶叶沿着中央沟可见条索状低密度影，关于致密三角征并不缺确切（图2）。

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图2

初步分析及鉴别诊断

有甲亢停药病史及早早孕病史，急性起病，症状很快达到高峰，突然出现头癫痫、肢体瘫痪，CT发现明显脑水肿及中央沟附近线条样低密度影。

1. 脑血管病

➤ 脑梗死明显不支持：病灶不符合动脉血管的分布，且双侧大脑半球水肿不支持。

➤ 颅内静脉系统血栓形成：青年女性+癫痫+颅高压+影像学表现，是最可能的。

➤ 动静脉瘘：不能排除，且常和CVST互为因果。

2. 单疱脑：青壮年多见，多有前驱症状，出现癫痫、精神行为异常、意识障碍等，但病灶多见于颞叶内侧、额叶眶部及边缘系统，甚至有出血性病变。

3. 甲亢危象：高热、大汗、心率增快、恶心、呕吐、焦虑、烦躁等，甚至表现为惊厥甚至昏迷，则称为甲亢性脑病。本患者有明确的甲亢病史且停药史，一定要警惕。

进一步检查及诊断

8月1日9点头颅MR+MRV检查如下：

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图3 T1

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图4 FLAIR

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图5 SWI

图6 DWI

图7 MRV

广泛脑水肿，右侧顶叶、双侧额叶长T1长T2病变，SWI有低信号，提示有出血，上矢状窦血栓形成（画红圈部分未显示），直窦、下矢状窦、左侧横窦局部狭窄。

内分泌科会诊，不考虑甲亢危象，给予普萘洛尔及丙硫氧嘧啶口服对症治疗。化验检查发现D-二聚体9.8mg/l，水平升高支持颅内静脉血栓形成（阳性率在90%以上）。故目前明确诊断：颅内静脉窦血栓形成。

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图8 化验结果

讨论

颅内静脉窦血栓形成（CVST）约占所有卒中的0.5%-1%，多见于孕妇、服用口服避孕药的女性以及<45岁的年轻人群。常见的病因：①遗传性高凝状态；②获得性高凝状态；③感染；④炎性反应和自身免疫性疾病；⑤肿瘤；⑥血液病；⑦药物；⑧物理因素；⑨其他因素：脱水(尤其儿童)、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、先天性心脏病、放射治疗后等。

我们都知道，CVST易发生于妊娠期及产褥期，但是本患者仅仅发现怀孕10天，就能导致血液高凝状态吗？查阅文献发现，在育龄期妇女，CVST多发生于妊娠晚期和产后4周内，其中73%的发生在刚刚分娩后^[1]，妊娠早期发病者更为少见。

本患者孕2周内起病，因其早孕反应剧烈，呕吐进食差，导致体内血容量少，血压粘稠，另外妊娠后激素水平变化，加重血液高凝。女性妊娠后凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ升高，纤维蛋白原增加，凝血酶原时间及部分凝血活酶时间缩短；凝血抑制因子如抗凝血酶Ⅲ、蛋白C等明显下降，同时纤溶活性下降，使孕妇血液处于高凝状态^[2]。但是对于本患者来说，仅仅发下怀孕10天的情况下体内纤溶系统变化有多大，值得商讨！

甲亢主要以血液中甲状腺素升高为特征，可导致血液呈高凝状态以及凝血功能异常。甲亢主要以血液中甲状腺素升高为特征，可导致血液呈高凝状态以及凝血功能异常。甲亢合并CVST极为罕见，可能与过高的甲状腺激素引起血液呈高凝状态及甲状腺肿引起的血流动力学异常有关。^[3]甲亢患者 D-二聚体升高，表明其凝血功能增强和继发纤溶亢进。自身免疫性甲状腺病大多合并有不同程度的甲状腺肿大，尤其是胸骨后甲状腺肿压迫颈部静脉和锁骨下静脉引起血流动力学异常，使颅内静脉系统血流瘀滞，最终引起CVST^[4]。

小结

CVST易发生于妊娠期及产褥期，尤其妊娠晚期和产后4周内。CVST合并甲亢者极为少见。本患者为早早孕合并甲亢，加上早孕反应，为多因素导致的结果，为罕见病例。今日有分析不到的地方欢迎大家拍砖！

参考文献：

[1] Saposnik G,Barinagarrementeria F,Brown RD Jr,et a1.Diagnosi-sand management of cerebral venous thrombosis; a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/A—merican Stroke Association.Stroke,201l,42(4):1158—1192.

[2] 高辉,金丽萍,贾晓芳援妊娠相关脑静脉及静脉窦血栓形成的临床分析[J].医学研究杂志,2011,40(7):101-104.

[3] Verberne HJ,Fliers E.Thyrotoxicosis as a predisposing factor for cer-ebral venous throm-bosis[ J].Thyrold,2000,10:607-610.

[4] 顾志宏,魏薇.甲状腺功能亢进伴二尖瓣关闭不全并脑静脉窦血栓形成 1 例[ J].卒中与神经疾病,2012,19(3) :183-184.