近期，广东省妇幼保健院发表研究称，完全性肺静脉异位连接于新生儿期实施外科手术，可获满意的近中期临床疗效，但伴双侧肺静脉发育不良者预后不良。

本研究中，20例新生儿TAPVC多于出生后数日内确诊，平均手术年龄10.2 d，无手术早期死亡。19例生存者平均随访（19.5±11.8）个月，晚期死亡1例，为术前漏诊主动脉缩窄造成难以控制的肺部感染和呼吸衰竭。

研究者认为，如不伴有肺静脉回流梗阻或限制性房间隔交通，可于围术期严密监护，避免低氧血症、酸中毒和心力衰竭的发生，监护至出生后7~10 d手术，从而提高手术成功率，只有部分患儿病情危重需急诊手术。

尽管超声心动图可明确诊断TAPVC，但在判断心外大血管或肺静脉的发育仍存在局限性。 “如果患儿条件允许，应加做心脏CT或磁共振成像（MRI）检查，有助于检出伴发的心血管畸形，” 研究者表示。

手术早期的并发症主要是肺动脉高压危象。本组患儿心上型的垂直静脉及心下型引流入肝静脉的降垂直静脉，均予以结扎，手术后均未出现药物不可控制的肺高压危象。

研究者认为，保留卵圆孔或房间隔留孔，加之使用血管扩张药物可缓解术后肺动脉高压危象，垂直静脉不需常规保留。

低心排出量综合征亦是术后早期较为常见的并发症。本组患儿术前左心室容量均明显减少，术后常规使用肾上腺素作为正性肌力支持均可有效预防低心排出量综合征的发生。

本组2例急诊手术患儿，术中发现双侧肺静脉发育不良，术后早期使用血管扩张药物，虽可缓解肺动脉高压危象，但不能使肺动脉高压逆转，目前已分别随访17个月及12个月，超声心动图提示仍伴重度肺动脉高压，纽约心功能Ⅲ级，药物治疗效果不佳。研究者推测这2例术后肺静脉梗阻患儿与其肺静脉发育不良有关。

来源：孙善权, 李虹, 邹鹏, 等. 新生儿完全性肺静脉异位连接外科治疗的临床分析. 中国循环杂志， 2015, 30: 371-373.

转载请标明：来源于“中国循环杂志”