作者：单宏宽（副主任医师）

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丘脑功能重要且复杂。丘脑主要由丘脑结节动脉、旁正中动脉、丘脑膝状体动脉和脉络膜后动脉供血，临床存在多种变异。Percheron动脉（artery of Percheron AOP）即为一种少见变异类型，是指双侧丘脑穿动脉起源于单侧大脑后动脉P1段，向丘脑旁正中供应血液，该动脉闭塞可导致双侧丘脑旁正中区域梗死，部分患者可累及中脑。由于AOP梗死的临床表现多样，缺乏典型的临床症状和体征，且颅脑CT 检查结果多为阴性，因此，早期临床诊断相对困难。本文将汇报1 例以意识障碍为首发症状的Percheron 动脉闭塞致脑梗死病例，并结合文献复习，为临床提供参考。

临床资料

病史：王某，男，58岁，早晨8时左右休息，其妻子9时左右外出归来后发现丈夫鼾声较大，认为熟睡，未予理睬。10时左右发现丈夫无法唤醒，遂拨打120。患者急诊头颅CT显示多发腔隙性脑梗死，医生建议行MRI检查。随后患者以“意识不清原因待查”收入院。入病房时，患者神志昏迷，经口咽通气道吸氧，血氧饱和度波动在97%左右，血压波动在130-170/60-90mmHg之间，心率波动在80次/分左右。既往史：患者脑梗死病史3年，目前已康复，未规律服药；否认高血压、糖尿病，否认肝炎、结核病、心脏病、慢阻肺、慢性肾病、消化性溃疡病史；从不吸烟，偶尔饮酒。

查体：P 80次/分；Bp 170/80mmHg；SpO2 76-98%；神志昏迷，GCS 6分（E1V1M4）；双侧瞳孔不等大，左侧1.0mm，右侧5.0mm，对光反射消失；胸廓对称，双肺呼吸音粗，未闻及啰音；心律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹软，左侧肢体刺痛屈曲，右侧肢体活动差，肌张力不高，双侧巴氏征阳性。

辅助检查：①头颅CT：多发腔隙性脑梗死，右侧丘脑可疑低密度影，脑白质脱髓鞘改变。②心脏超声：室间隔增厚，主动脉瓣钙化伴反流（中度），二、三尖瓣反流（轻度），左心功能正常。③白细胞 7.32×109/L，红细胞 4.98×1012/L，血红蛋白 148g/L，血小板 231×109/L。④淀粉酶 153.5U/L↑，葡萄糖 7.37mmol/L↑，尿素 5.27mmol/L，肌酐（酶法）76umol/L，超敏C-反应蛋白 6.7mg/L↑。⑤D-二聚体 0.59ug/mL↑，凝血酶原时间 12.8秒，INR 1.08，活化部分凝血活酶时间 26.6秒，凝血酶时间 16.2秒。⑥新型冠状病毒核酸检测：阴性；新型冠状病毒IgM抗体阴性，IgG抗体阴性。

诊断：急性脑梗死、丘脑梗死、脑干梗塞？

治疗及转归：患者在丙泊酚镇静下经口气管插管，呼吸机辅助呼吸。呼吸机模式为SIMV模式，VT为420ml，f为12次/分，FiO2为40%，外周氧合维持在99%。为患者开通锁骨下深静脉通道，并在急诊局麻加强化下行全脑血管造影术+脑动脉介入溶栓术，术中Echelon 10微导管超选至V3段远端，经微导管注入尿激酶8万U，观察10min后造影见后循环显影可。

术后镇静，予以呼吸机辅助呼吸。同时予以补液，监测CVP、血压及尿量。予以替罗非班4ml/h静脉泵入，维持48小时，双抗重叠4小时胃管注入，其他按脑梗死常规治疗。

术后第3天，患者神志清楚，言语稍迟缓，应答切题；右眼睑下垂，右眼球内收，上下运动受限，左眼上下运动略受限；左侧瞳孔3.0mm，对光反射灵敏，右侧瞳孔4.0mm，对光反射迟钝。患者右侧鼻唇沟略浅，双上肢肌力Ⅳ+级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力不高，双侧腱反射活跃，双侧病理征阳性；左侧肢体共济运动欠灵活，尤以左上肢为著。患者转普通病房，加康复治疗。

术后2周，患者右眼睑下垂好转，右眼球内收、上下运动略受限，言语少，无认知及记忆障碍，可在家属搀扶下行走。目前术后4周，患者遗留右上睑下垂，右侧眼球运动障碍，其余神经功能恢复满意。

讨论

AOP概念及解剖：

Percheron动脉（artery of Percheron AOP）是1973年法国神经病学家Percheron首次提出并命名，是指双侧丘脑穿通动脉起源于同一侧大脑后动脉Ｐ１段的非常少见的临床变异，供血区域包括双侧丘脑及中脑上部。当该动脉出现狭窄或闭塞后可引起相应供血区域的梗塞。

基于这种解剖变异，AOP闭塞后会导致双侧丘脑旁正中区域对称性梗死，伴或不伴中脑梗死，称AOP梗死。其临床表现多样，且缺乏特异性，早期诊断困难。

典型表现为意识障碍、垂直凝视麻痹、记忆损害三联症，影像学表现为中线旁双侧丘脑区梗死，伴或不伴中脑梗死。相关文献报道的Percheron 动脉变异发生率为4%-12%，而该动脉闭塞导致的脑梗死仅占缺血性卒中的0.1%-2.0%，占丘脑梗死的4%-18%。Lazzaro 等将Percheron 动脉闭塞所致双侧丘脑梗死分为4型：见表1。

表1 AOP闭塞所致双侧丘脑梗死分型

本例患者入院CT显示双侧丘脑区可疑低密度影，右侧较明显，术后CT、MRI显示双侧丘脑区及中脑嘴梗死灶，符合第1型表现。

病因及发病机制：

目前多数研究认为Percheron动脉闭塞的病因及发病机制包括：小动脉病变（33%-38.9%）、栓塞性（心源性、动脉源性及不明原因栓塞）病变（0-22%）、大血管病变（13.2%-22.2%）。其他原因包括继发于蛛网膜下腔出血的血管痉挛、血管夹层、高凝状态、继发于中枢神经系统感染的血管炎症如结核性脑膜炎等（13%-15.7%）。

常见的危险因素包括高血压、糖尿病、血脂异常、房颤、吸烟和颈部动脉硬化斑块的脱落等。一项前瞻性研究表明，吸烟和高血压并存的参与者发生缺血性卒中的风险显著增高。在缺血性脑卒中的高危因素之中，吸烟和高血压之间有明显的相互作用。

临床症状：

AOP梗死多急性起病，症状通常表现为非特异性神经缺陷症状，包括意识障碍、记忆障碍（顺行和逆行遗忘综合征）、言语改变（构音障碍、失语、发音过弱和音韵障碍）、反应迟钝、定向障碍、无动性缄默、失用、失写、瞳孔缩小、共济失调等。

患者最初出现的症状为意识障碍，其次是眼动异常，如垂直凝视麻痹。患者很少存在运动缺陷症状，典型的长期症状为记忆缺失和淡漠。

有研究者认为，意识水平下降、垂直凝视麻痹、认知障碍三联征中，意识水平下降是最常见的表现，这与中脑网状上行激活系统受损有关，会引起突然昏迷或高度嗜睡，可持续数小时或数日。

认知障碍可能与丘脑背内核和中脑导水管周围灰质、乳头体丘脑束损伤有关，表现为思维反应迟钝，记忆力、计算力下降，面部呆滞，表情减少，也称Kasokaff表现。

曾有文献报道一例临床症状仅表现为嗜睡的丘脑Percheron动脉梗死病例，该患者临床表现单一，很难通过临床表现及查体确诊，需要通过完善头颅MＲI 等影像学检查诊断。也有文献描述过以突然迷失方向，紧接着出现昏迷症状的双侧丘脑梗死病人。

本例患者以意识障碍为首发症状，以一侧瞳孔散大、一侧缩小，双下肢病理征阳性为主要体征发病，术后遗留言语少、左侧肢体共济运动障碍，一个月时恢复良好，与报道相符。

影像学特点：

通常急性Percheron动脉闭塞致双侧丘脑梗死在头部CT上无异常。一项对18 例Percheron动脉闭塞致双侧丘脑梗死患者的回顾性研究显示，使用头部MRI可以检测到100%的病例，而头部CT仅检出50%。

AOP非常细小，常规影像学检查通常难以发现，个别患者可以通过DSA检查发现，但其存在可以由双侧丘脑梗死的形状来确定，当影像学显示同时发生、对称的双侧丘脑梗死，必须怀疑这种解剖变异的存在。

因此，脑血管造影术不应该用于AOP闭塞所致脑梗死的常规诊断手段，当出现典型的临床表现及MRI改变时应考虑存在AOP闭塞，头MRI是其特异性检查手段。有文献报道中脑“V 字征”对AOP梗塞具有重要的提示意义，约67% AOP闭塞累及中脑的患者在DWI序列上可见中脑“Ｖ”字征，故出现中脑“Ｖ”字征更支持诊断。

本例患者入院CT显示双侧丘脑区可疑低密度影，右侧较明显，术后CT、MRI显示双侧丘脑区及中脑嘴梗死灶，与文献报道相符。

鉴别诊断：

多种疾病可能导致双侧丘脑病变，加之缺乏特异性临床表现，因此早期鉴别诊断很重要。可出现相似临床表现的疾病包括：

➤基底动脉尖综合征（一般认为CT/MRI显示丘脑、脑干、小脑、颞叶内侧、枕叶出现两个或两个以上梗死灶，即可明确诊断。而AOP梗死通常病灶仅局限于双侧丘脑，偶尔累及中脑，无小脑、枕叶及颞叶梗死。也有学者认为AOP梗死是TOBS的一个特殊类型）、Galen静脉血栓，中毒性脑病，Korsakoff综合征等。

➤感染性疾病：乙型脑炎常累及丘脑，且多为对称性病变，但它的主要症状为高热、头痛、抽搐、意识障碍。

➤中毒性疾病：一氧化碳、甲醇、锰、氰化物等中毒可累及代谢活跃的基底节及丘脑，且多为对称性。

治疗及预后：

此病的治疗与其他缺血性脑卒中的治疗相同，包括抗血小板聚集、改善循环、营养神经及对症支持治疗。

双侧丘脑梗死患者，特别是在旁正中部，预后最差。本例患者入院时即昏迷，右侧瞳孔散大固定，CT显示双侧丘脑区可疑低密度影，右侧较明显，术后CT、MRI显示双侧丘脑区及中脑嘴梗死灶。

而本例患者特殊之处为右侧椎动脉V1段闭塞，左侧椎动脉未见显影，考虑为发育不良，双侧均由颈升动脉代偿供血。术前考虑后循环缺血，拟行介入机械取栓术。造影后发现此问题后决定动脉接触溶栓。术后第3天，患者意识完全清楚，脱离呼吸机后转至普通病房，继续予以双抗、调脂、康复等治疗。患者遗留右侧上睑上提不完全，双侧瞳孔上下运动受限，轻度言语、共济运动障碍，但认知、记忆力等无明显异常。

有研究认为，溶栓治疗是目前治疗Percheron动脉闭塞性疾病最有效的方法，但由于Percheron动脉闭塞性疾病患者常表现为精神异常等非特异性临床表现而导致溶栓时间判断延误，因此临床需提高对此类患者的认识及诊断水平，以最大限度地提高治疗效果、减少并发症发生风险等。

CASSOURRET 等研究结果显示，1 例超过溶栓治疗时间窗后诊断为Percheron动脉闭塞所致缺血性卒中患者，在昏迷、构音障碍等神经症状发作后第2天静脉注射肝素有效，且患者认知功能明显改善，出院时运动功能有所改善但仍有部分记忆障碍。

目前，介入机械取栓、接触性溶栓已广泛应用于临床，但尚未发现其用于AOP闭塞性的报道。鉴于AOP梗死的罕见性，开展大规模的介入手术治疗AOP梗死效果相关临床研究可能较困难，因此静脉溶栓可能是目前急性AOP闭塞性疾病的一线治疗方案。

小结

Percheron 动脉闭塞所致脑梗死临床少见，其典型“三联症”为意识障碍、记忆障碍、双侧垂直注视性麻痹。但临床表现为典型“三联症”的患者可能很少，且多数病情危重，进展较快，预后多不良。因此，全面了解AOP梗死的血管解剖、病因学、临床特征及影像学差异，有助于临床医生早期做出正确的判断，争取及早进行溶栓或介入等积极有效的治疗，从而改善患者的治疗效果及预后，避免严重后遗症。

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