阜外医院蔡军、张慧敏等通过分析百例儿童大动脉炎患者资料，发现儿童大动脉炎患者在诊断后的第一年内死亡率为3%，大约50%的患者在诊断后5年内至少经历过一次不良事件或再住院。

高血压为最常见的临床特征，肾动脉受累最常见。这类患者的治疗以糖皮质激素、抗高血压药物和抗血小板药物为基础的血运重建为主。

本组101名患者，发病中位年龄14岁，女性占76.2%。

研究者发现，大多数儿童在其第二个十年的生活中忍受大动脉炎，45.5%的儿童诊断延迟超过1年。

研究称，这是迄今为止描述儿童大动脉炎临床概况和管理的最大队列，也是第一项研究儿童大动脉炎再入院和包括死亡、血管并发症等事件的预后因素的研究。

研究者发现，儿童大动脉炎患者的最常见的症状是高血压（占70.3%）、血压差异（占55.4%）、布鲁伊氏综合症（51.5%）、脉搏缺损（占37.6%）。

主要受累血管包括肾动脉占62.4%、腹主动脉占42.6%、锁骨下动脉占43.6%、颈动脉占42.6%。

治疗方面，78.2%接受糖皮质激素治疗，72.3%接受抗高血压药物治疗，72.3%接受抗血小板药物治疗，57.4%接受血运重建。

在中位2.4年的随访中，44.6%的病例发生事件，37.6%再入院，44.6%发生血管并发症，3%死亡。5年无事件生存率为42.8%，无再住院生存率为55.8%，无血管并发症生存率为45.9%，无耀斑生存率为62.3%。

此外，中风、CRP升高、体重指数降低和入院时年龄较轻提示预后不良。

来源：Luyun Fan, Huimin Zhang, Jun Cai, et al. Clinical course and prognostic factors of childhood Takayasu’s arteritis: over 15-year comprehensive analysis of 101 patients. Arthritis Research & Therapy，2019,21: 31.

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