近日，中国医学科学院阜外医院深圳医院联合深圳市心血管病防治中心举办了深阜大查房第四期直播“电风暴肆虐，消融来破局”。本次直播邀请到阜外深圳医院刘俊主任、谭慧琼主任，香港大学深圳医院李海鹰主任及深圳市光明区人民医院詹中群主任，围绕“射频消融治疗肥厚型心肌病合并房颤室速电风暴”病例展开讨论，彭文杰医生就该病例进行汇报。

病史和诊疗经过

患者男，64岁，有高血压、2型糖尿病、高脂血症史，戒烟2月。因反复心悸3月再发1天余入院。心电图示房颤伴阵发室性心动过速。超声示双房扩大(LA47mm,RA45mm)、LVEDD47mm、壁肥厚(IVS12mm)、LVEF30%。

实验室：肌钙蛋白升高、NT-proBNP9712pg/ml、肌酐200umol/L eGFR29.5ml/min、乳酸(3.6mmol/L)等。

次日频发室速，心衰加重，循环不稳。出现端坐呼吸，循环不稳，少尿，乳酸升高至7.5mmol/L，肝肾功能进一步恶化(Cr升至222umol/L，eGFR降至26ml/min，ALT升高至2526U/L)。

诊断：室速电风暴、急性左心衰、心原性休克。

给予气管插管、深度镇静（咪达唑仑等）、抗心律失常（胺碘酮、艾司洛尔）、利伐沙班、抗心衰、抗感染等。

针对顽固性房颤和室速电风暴反复，经导管消融（PVI、房速/室速靶点线消融），终止心律失常，恢复窦律，循环改善。

心脏MRI、基因检测支持肥厚型心肌病。基因检测发现MBPC3基因杂合变异，患者女儿基因检测同样发现MBPC3杂合变异，确诊肥厚型心肌病致病基因。

最终诊断：肥厚型心肌病、室速电风暴、阵发性房颤、急性心力衰竭，心功能Ⅳ级、心源性休克（D期）、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺部感染、高血压3级（极高危）、2型糖尿病、肾功能不全、肝功能不全。

【讨论】

几位专家围绕电风暴临床管理、危重患者用药技巧、治疗时机及手术风险展开深入讨论，强调早期识别病因，合理使用镇静及药物。也探讨了导管消融在顽固室速电风暴中的关键作用。

01

电风暴属于极高风险恶性心律失常，需要内科、重症、麻醉、心律失常及介入多学科联合。急性期的综合治疗，包括深度镇静、机械通气抑制交感兴奋、应用短效β受体阻滞剂（如兰地洛尔、艾司洛尔）、胺碘酮抗心律失常、控制感染及抗心衰治疗。气管插管+机械通气+镇静联合药物治疗方案为基础治疗手段。

02

顽固性室速反复发作，传统药物治疗控制有限时，导管射频消融是有效且必要的治疗措施。术中结合房颤消融，综合调整处理各种心律失常环路，对终止室速电风暴至关重要。

03

临床药物应用及注意事项：重视合理应用短效β受体阻滞剂，权衡心衰状态下使用的安全性与疗效；胺碘酮大剂量用于危及生命的心律失常时需积极应用，注意监测QT间期和电解质平衡；肝功能损伤需辨别是灌注不足还是药物毒性，轻中度肝酶升高可继续使用胺碘酮。

04

肥厚型心肌病及冠心病等器质性心脏病是重要的结构性基础，需要通过冠脉造影和核磁共振等检查排除和诊断。需关注肥厚型心肌病猝死风险评估，考虑植入ICD预防猝死。后续还长期随访心功能变化、心律失常复发风险和基因检测家族筛查。