Fontan手术是治疗三尖瓣闭锁、单心室、肺动脉闭锁、多脾症、无脾症等复杂心内畸形的惟一的心内矫治方法。

Fontan手术使更多出生时只有一个心室的人能够活到成年，但他们独特的循环系统需要终生的医疗护理。

美国心脏协会发表在《循环》上的一份新的科学声明总结了当前Fontan循环患者的管理现状以及今后如何最好地管理这些独特的患者。

由于在患者选择和围手术期管理方面的技术进步和改进，存活率稳步上升。据估计，接受手术的患者30年生存率大于80%。目前，世界范围内有多达7万例患者通过Fontan循环，生存，预计在未来20年内，这可患者人数将翻一番。

在没有肺下心室的情况下，fontan循环的特点是全身静脉压力长期升高，心输出量降低。

单心室，这种先天性异常增加了获得性循环异常的可能，使这些患者面临各种并发症。

循环衰竭、心室功能障碍、房室瓣膜返流、心律失常、蛋白丢失性肠病和塑性支气管炎是Fontan循环的潜在并发症。

肝纤维化和肾功能不全是常见的，可能会随着时间的推移而进展，认知、神经心理学和行为缺陷非常普遍。

心血管药物等在预防和治疗并发症、心脏移植和机械循环支持方面的作用尚不确定。

声明为Fontan循环患者的后续护理提供了建议，包括通过“监测测试”维持心脏和器官健康的策略——常规、系统地评估受fontan循环影响的心血管和其他器官。

此外，还强调了需要更多的研究单心室心脏的基本生物学，以及是否可以减轻或逆转对其他器官系统的损害，如肾脏、肝脏和大脑。

文章指出，我们正在进入一个新的阶段来管理出单心室的患者。如果患者定期接受医疗保健提供者的随访，采用健康的生活方式，并鼓励他们参与临床研究，那么对于这类患者的医疗保健会得到更大的提升。

来源：Jack Rychik, et al. Evaluation and Management of the Child and Adult With Fontan Circulation: A Scientific Statement From the American Heart Association. Originally published. https://doi.org/ 10.1161/CIR. 0000000000000696 Circulation.;0

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