2019年5月10日，在美国旧金山举行的2019年美国心律学会（HRS）年会上，HRS公布了关于致心律失常性心肌病的评估、风险分层和管理的最新专家共识。专家共识同步在线发表在Heart Rhythm杂志上。

阜外医院华伟教授参与了共识制定。

共识指出，致心律失常性心肌病的概念广泛，涵盖了遗传性、系统性、感染性和炎症性等一系列疾病。

包括但不限于致心律失常性右/左心室心肌病、心脏淀粉样变和结节病、Chagas’病和左心室致密化不全。

致心律失常性心肌病可与其他心肌病相重叠，特别是伴心律失常表现的扩张型心肌病，而心律失常的发生可能与心室扩张和（或）收缩功能受损有关。

该专家共识的主要建议如下：

一、对确诊者建议基因检测

对于临床或尸检诊断为致心律失常性心肌病的患者或死者，建议对已确定的致心律失常性心肌病易感基因进行基因检测，且要针对所有已确定的致心律失常性心肌病基因进行全面分析。

二、重视家族筛查和亲属的评估

1、遗传咨询师或有经验的临床医生应获取患者全面的三代家族史。

2、建议一级亲属从10~12岁开始、每1~3年接受一次临床评估。

3、心血管评估应包括12导联心电图、动态心电图和心脏影像学检查，运动负荷试验可作为辅助手段。

4、在有致病性基因变异的家族中，不携带这种变异基因且心血管评估正常的无症状家族成员，不用常规接受筛查，但若出现症状应继续检查。

三、ICD植入

有室性心动速或室颤出现心脏骤停；持续性室速致血流动力学不能耐受；左室射血分数≤35%，NYHA心功能II~III级，且有意义的预期寿命＞1年；合并血流动力学耐受的室性心动过速等患者，应植入埋藏式心脏复律除颤器（ICD）。

四、β受体阻滞剂和ACEI或ARB

1、因窦性心动过速、室上性心动过速或心室率快的房颤/房扑而导致ICD不恰当治疗的致心律失常性心肌病患者，建议使用β受体阻滞剂。未植入ICD的致心律失常性心肌病患者，使用β受体阻滞剂治疗是合理的。

2、有右室功能障碍症状的致心律失常性心肌病患者，使用ACEI或ARB、β受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂、利尿剂是合理的。

五、室性心律失常及功能障碍的导管消融

1、持续性单形室性心动过速反复发作的致心律失常性心肌病患者，如果胺碘酮治疗无效或不能耐受，导管消融是减少室性心动过速复发和ICD放电的合理方法。

2、症状性持续性室性室性心动过速反复发作的致心律失常性心肌病患者，如果抗心律失常药物治疗无效或不能耐受，联合心内膜/心外膜的导管消融是合理的。

3、心室异位或非持续性室性心动过速负荷较重的症状性致心律失常性心肌病患者，如果β受体阻滞剂和（或）抗心律失常药物治疗无效或不能耐受，联合心内膜/心外膜的导管消融是合理的。

六、关于ARVC患者运动的建议

1、致心律失常性右室心肌病（ARVC）患者不应参加竞技性或频繁的高强度耐力运动。

2、ARVC基因检测阳性但表型阴性的青少年和成年人，参与竞技性或频繁的高强度耐力运动时，ARVC和室性心律失常发生风险可能会增加。

来源：

1、Jeffrey A. Towbin, et al. 2019 HRS Expert Consensus Statement on Evaluation, Risk Stratification, and Management of Arrhythmogenic Cardiomyopathy. Heart Rhythm, Published online: May 10, 2019. doi: 10.1016/j.hrthm.2019.05.007.

2、陆敏杰, 黄静涵, 孙兴国, 等. 比较心电图与超声心动图及磁共振成像诊断致心律失常性右心室心肌病的特征及诊断意义. 中国循环杂志, 2013, 28: 330-333.

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