既往研究发现，Brugada 综合征的发病机制是由于基因突变导致参与心脏动作电位的离子通道功能障碍。

但近年越来越多的研究提示，这种离子通道功能障碍比较局限地表达于患者的RVOT 区域，引起该区域心内膜和心外膜动作电位复极离散度增加，形成Brugada 图形，并可在相邻组织间形成折返激动，促使恶性室性心律失常。

阜外医院心律失常诊治中心在国内外率先开展Brugada 综合征室颤的导管消融研究。

在非接触式标测系统的指导下，以右心室流出道J 点后60 ms 的激动范围作为晚激动区域，对靶点区域的心内膜进行导管消融，能够改良体表心电图的Brugada 波表现，并能有效预防患者室性心动过速（室速）/ 室颤的发作，取得了良好的手术疗效。

一例23岁的男性反复发作性晕厥的患者。发作晕厥时均伴抽搐，无二便失禁，无口吐白沫，发作数秒后可自行恢复意识。

分子遗传检测提示其SCN5A 基因Chr3:38597212 的c.4477A>T 核苷酸发生改变，突变源自其母亲。

后行心脏电生理检查，经心室电刺激诱发出心室颤动（室颤），经胸外按压及体外电复律转复窦性心律。考虑患者为1 型Brugada 综合征，植入单腔埋藏式心律转复除颤器（ICD）。

随后ICD 曾多次因室颤电击治疗。

入院经病史查询、体格检查及超声心动图除外了器质性心脏病。甲状腺功能及电解质均未见明显异常。12 导联心电图提示：窦性心律，V₁、V₂ 导联ST 段呈马鞍型抬高0.2~0.3 mV（图1A）。

经知情同意后，为患者行心脏电生理检查及射频消融治疗。

图1 患者消融术前（1A）及术后（1B）的12 导联体表心电图及NavX

系统重建的右心室及右心室流出道心外膜（1C）

本例患者首先在RVOT 心内膜区域未标测到明显的异常电位区，后至RVOT 心外膜前壁标测到了低电压区、碎裂电位及晚电位区，放电消融后体表心电图正常化，不能诱发心律失常。

随访半年后无室速或室颤发作，窦性心律心电图仍保持正常。

研究者强调，在部分Brugada 综合征患者的发病机制中，RVOT 心外膜可能比心内膜发挥更重要的作用。

来源：郑黎晖，郭金锐，杜忠鹏, 等. 导管消融治疗Brugada 综合征心室颤动一例. 中国循环杂志, 2018, 33: 400.

欢迎购买《GAP-CCBC精彩病例荟萃2018》

“很多疑难复杂病例，一个医生一生也只能见到一次。”而《GAP-CCBC精彩病例荟萃2018》就是这样一本书。

长按图片，显示识别二维码，或用手机扫描二维码即可进入购买流程：

关于非法网站冒用我刊名义进行征稿的特别提醒

近期我们发现一些网站冒用“中国循环杂志”名义征稿，并承诺“职称论文权威快速发表”。

我刊郑重提醒各位作者，向《中国循环杂志》投稿，一定要登录中国循环杂志官方网站

http://www.chinacirculation.org

进入“作者投稿”，在“作者投稿管理平台”中投稿。

本刊联系电话：010-68331974