肥厚型心肌病主要表现为非对称性的室间隔肥厚，严重的右心室肥厚甚至发生右心室流出道梗阻的情况却十分罕见。临床上对显著右室肥厚的肥厚型心肌病知之甚少。

阜外医院的研究人员郭曦滢、樊朝美等报告，在肥厚型心肌病患者中，极度右室肥厚约占1.4%，极度左室肥厚者占8.0%。

图 一例极度右室肥厚的肥厚心肌病患者超声（心尖四腔）

极度右室肥厚定义为舒张期末右室最大厚度≥10 mm，极度左室肥厚定义为舒张期末左室最大厚度≥30 mm。

与极度左室肥厚患者相比，极度右室肥厚患者更加年轻，女性所占的比例更大，10年心血管死亡和心血管事件发生率更高。

图 极度左室肥厚和右室肥厚患者的预后比较

多因素回归分析显示，极度右室肥厚是肥厚性心肌病患者心血管死亡和事件独立危险因子。

研究人员得出结论，极度右心室肥厚HCM非常罕见，其临床症状明显，预后更为不良，患者容易在在早期发生心血管死亡和心血管事件。临床中应加强评估右心室的形态和结构。

研究人员分析了1996-2014年阜外心血管病医院诊治的2413名肥厚型心肌病患者，其中极度右室肥厚者31人，极度左室肥厚者194人。

来源：Guo X , Fan C , Wang H , et al. The Prevalence and Long-Term Outcomes of Extreme Right versus Extreme Left Ventricular Hypertrophic Cardiomyopathy. Cardiology. 2016;133:35-43.

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