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门静脉高压症是一组由门静脉压力持续增高引起的症候群，多由各种原因的肝硬化引起，少数由其他不明因素导致。本文报道了1例由罕见病因引起的门静脉高压病例，以期帮助临床医生拓展诊治思路。

病例资料

患者女，42岁，在上消化道内镜检查发现2级食管静脉曲张后前往肝病门诊就诊（图1a）。患者病史中值得注意的是其曾于2013年行开腹胆囊切除术。患者体重指数正常。临床查体显示：腹部弥漫性压痛，可触及脾脏，可见右肋缘下开腹手术瘢痕。血液分析显示孤立性血小板减少（血小板计数91000/mm3）和转氨酶轻度升高[天冬氨酸氨基转移酶（AST）37 UI/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）43 UI/L]。无胆汁淤积或凝血酶原时间延长。

腹部超声显示肝肾指数轻度升高（提示轻度脂肪变性），肝脏轮廓正常（图1b），脾肿大（图1c）和轻度腹水。振动控制瞬时弹性成像进一步证实存在轻度脂肪变性[受控衰减参数（CAP™）221 dB/m]，并排除了晚期纤维化[中等探头的弹性（E）5.5 kPa]（图1d）。

图1

应该如何诊断？

分析、诊断和治疗

初步检查结果提示为非肝硬化性门静脉高压。重复进行超声检查，发现分叉前门静脉主干有一2 mm长的局灶性狭窄。多普勒分析显示狭窄上游门静脉流速正常（22.6 cm/s）（图2a），而狭窄下游流速加快（90.2 cm/s）（图2b）。增强CT证实门静脉狭窄、扭结（图2c）。

图2

诊断结果：由肝外门静脉狭窄引起的肝窦前性门静脉高压。门静脉狭窄通常是由于术后炎症或肿瘤所致。本例患者的门静脉狭窄很可能是由胆囊切除术导致。这可能是胆囊切除术并发门静脉狭窄的首例报道。

治疗方法为经皮经肝血管内球囊成形术，直径5-12 mm（图2d和e）。术后残余压力阶差<2 mmHg。除术后3天中度腹痛和胆红素水平一过性升高外，手术耐受性良好。手术后进行门静脉血栓形成预防（fraxiparin 3800 IU od）10天。

在2个月随访时，患者报告其消化系统症状已消失。患者门静脉高压体征明显消退。血小板减少已消退（血小板计数170000/mm3），脾脏长轴缩小至13.9 cm，轻度腹水已消失。治疗后6个月行上消化道内镜检查，显示食管静脉曲张完全消失。

知识小课堂：门静脉狭窄

文献报道的门静脉狭窄多见于肝移植术后，预后较差，严重者可导致移植肝功能丧失和患者死亡，因此，早期诊断、合理有效治疗十分重要。

目前对于肝移植术后门静脉狭窄的原因尚不十分清楚。彩超是监测肝移植术后门静脉狭窄发生、发展的首要手段，因为其具有无创、敏感、准确、廉价、方便、可多次反复进行等特点。但其影响因素较多，易出现假阳性结果，确诊还需行血管造影。数字减影血管造影术（DSA）是诊断门静脉狭窄的金标准，但此法不作为常规监测手段，可在难以确诊或需要球囊扩张、放置血管内支架治疗时选择应用。

肝移植术后门静脉狭窄的治疗方法包括外科门静脉重建、球囊扩张成形术或支架植入术、局部溶栓术和二次肝移植术等。外科手术风险较大，二次肝移植还受到肝源的限制，因此肝硬化及晚期肝癌合并的门静脉病变常采用门静脉介入治疗技术。

参考文献：

1. 王帅, 祁小龙. 门静脉高压的分类及诊断思路[J]. 实用肝脏病杂志, 2018,21(01):14-17.

2. Binet Q, Annet L, Danse E, et al. Hepatobiliary and Pancreatic: An uncommon cause of portal hypertension[J]. J Gastroenterol Hepatol. 2022 Jul 28. doi: 10.1111/jgh.15961.

3. 张梅, 张晓刚, 田敏, 等. 肝移植术后门静脉狭窄18例临床分析[J]. 器官移植, 2017,8(06):445-449.