经典病例：皮肤白血病引起的白血病血管炎
2011-09-08 00:00:00 来源：医脉通 阅读：41次
【临床病史】
患者，男性，86岁，10个月前诊断为非典型慢性粒细胞白血病 ，但无嗜碱性粒细胞增多。骨髓穿刺提示未进展为急性白血病 。目前，患者胸背部出现5处以上的皮肤病变。表现为红色硬结性丘疹，直径最大达1cm。
图1 显微镜图
图2 显微镜图
图3 显微镜图
图2 显微镜图
图3 显微镜图
图4 免疫组化图
图5 免疫组化图
图6 免疫组化图
图7 免疫组化图
图8 免疫组化图
图9 免疫组化图
图10 免疫组化图
图5 免疫组化图
图6 免疫组化图
图7 免疫组化图
图8 免疫组化图
图9 免疫组化图
图10 免疫组化图
【诊断】
非典型慢性粒细胞白血病 患者皮肤白血病引起的白血病血管炎 。
【讨论】
慢性粒细胞白血病（CML）的特征为T（9 ；22）（Q34；Q11）【费城染色体 】，1960年由宾夕法尼亚大学的Peter Nowel和福克斯蔡斯癌症中心的David Hungerfordl共同发现，或者为ABL（＃9q34）和BCR（＃22q11）基因融合转录。
非典型慢性粒细胞白血病是一种骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤，因其存在明显的粒细胞和多向分化发育不良（a），贫血 和血小板减少（b），无嗜碱性粒细胞增多（c），细胞遗传学或RT – PCR 无BCR- ABL融合基因转录（d）而区别于典型的慢性粒细胞白血病。诊断需经RT - PCR检测，以排除融合基因，其也存在于正常核型中。非典型慢性粒细胞白血病的JAK2也为阴性。
皮肤白血病一词用来形容全身性白血病患者出现皮肤肿瘤浸润。皮肤白血病偶尔出现在系统性白血病之前，可作为早期诊断因素。由于具有侵袭性且存活期短，皮肤白血病往往预后不良。
若白血病细胞侵入真皮层或血管壁，则称之为白血病血管炎。其常见于皮肤白血病中。比非血管性皮肤白血病更具侵袭性，预后较差。鉴别诊断包括副肿瘤性血管炎，常因抗生素，细胞因子或化疗药物引起。
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