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川崎病（KD）是一种急性发热性全身性血管炎，主要发生在5岁以下儿童。目前，口服阿司匹林（Asp）和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）是KD一线治疗方案。通过IVIG治疗，患儿冠状动脉瘤的发生率及其相关并发症和死亡已显著减少。

IVIG的最佳使用时间

1. IVIG使用的最佳时机为发病后的5-10天，若能在发病7天内用药更佳。

2. 发病后5天内使用，可能导致IVIG抵抗发生率增高；病情严重者，如合并低血压、休克、血流动力学不稳定的心肌炎、麻痹性肠梗阻等仍应及时使用。

3. 发病超过10天的患儿，排除其他原因引起的持续发热并伴有ESR或CRP升高，或炎症指标升高合并冠状动脉病变（CAL）者，仍需给予IVIG治疗。

IVIG的使用方案

1. 完全型川崎病（CKD）：

IVIG2g/kg，12-24h内单次静脉输注，并配合阿司匹林口服。

2. 不完全型川崎病（IKD）：

IVIG2g/kg，12-24h内单次静脉输注，并配合阿司匹林口服。

3. 复发型KD：

IVIG2g/kg，12-24h内单次静脉输注，并配合阿司匹林口服。

4. 无反应型KD（IVIG抵抗型KD）：

建议尽早再次应用IVIG2g/kg，12-24h内单次静脉输注。仍有发热者，可以在IVIG使用基础上联合使用糖皮质激素。

IVIG的不良反应及应对措施

1. 头痛：通常在输注过程中或输注后2-3d发生，轻者可予非甾体抗炎药止痛；

2.一过性无症状中性粒细胞减少：通常在输注后2-4d发生，2周内恢复，一般无需治疗，也通过糖皮质激素预防；

3. IgG亚类缺陷和高IgM综合征：不是IVIG禁忌证，对曾经发生严重过敏反应的患者，可检测抗IgA抗体，若抗IgA抗体滴度高（>1/1000），IgG替代治疗需谨慎应用；

4. 肾功能损害：首先表现为血尿素氮或肌酐升高，其次为少尿和肾功能衰竭，在大剂量输注后5-7d达到高峰。已有肾功能损害患者，应缓慢输注IVIG，适当水化，避免使用含蔗糖的IVIG产品；

5. 血栓事件：估计发生率为1%-16.9%，危险因素包括首次大剂量使用IVIG、既往/目前血栓形成、既往有动脉粥样硬化疾病、高黏滞综合征、遗传性高凝状态、输注速度快，可采用预水化、速度低于50mg/（kg·d）、低渗IVIG产品（3%-6%）及预防性使用阿司匹林或低分子量肝素等措施降低高危患者。

应用IVIG的注意事项

1. 禁用：婴儿和限液患者需避免低浓度制剂；婴儿和心血管疾病患者应注意避免使用高钠含量的IVIG；糖尿病及肾损伤风险患者避免使用麦芽糖或葡萄糖作为稳定剂的制剂；

2. 慎用：特定遗传代谢异常患者慎用含氨基酸的制剂。

参考文献：

[1]中华医学会儿科学分会心血管学组,中华医学会儿科学分会风湿学组,中华医学会儿科学分会免疫学组,等.川崎病诊断和急性期治疗专家共识[J].中华儿科杂志,2022,60(01):6-13.

[2]杜忠东,冯迎军,焦富勇.静脉输注免疫球蛋白在儿童川崎病中应用的专家共识[J].中国当代儿科杂志,2021,23(09):867-876.

[3]https://www.uptodate.cn/contents/zh-Hans/kawasaki-disease-initial-treatment-and-prognosis?

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