有一种心脏病，会导致室壁瘤，甚至会让心室壁薄如“羊皮纸样”，而且80%的患者还发生多形性室速，血流动力学也极不稳定。

这就是致心律失常性心肌病，这种病也是导致中青年猝死的“首位杀手”，以致心律失常性右室心肌病（ARVC）最为常见。

20年前，导管消融之于ARVC室速就是禁区。不过，2007年，阜外医院姚焰团队报告的一组32例当时国际最大系列的ARVC导管消融结果打破了禁忌。

姚焰等提出的针对室速基质的“片状消融（regional ablation）”策略，以其突出的成功率引发了ARVC室速消融治疗的热潮。“片状消融”策略也成为目前ARVC、缺血性室速等器质性室速的主流消融策略。

近期，姚焰团队又在EuroPace上报告了过去18年该中心标测消融ARVC的经验。研究表明，恰当的导管消融策略是有希望将ARVC室速有效控制，甚至在相当长时间内达到临床治愈。

研究显示，导管“片状消融”可明显减少ARVC室速及晕厥发生，经皮心内膜导管消融是减少ARVC室速发作的基石，心外膜途径需酌情考虑应用。

此外，术中诱发出≥3种形态的室速患者，消融预后相对较差。姚焰等指出，这部分患者应该推荐植入ICD等装置。

这项回顾性研究共纳入284例诊断ARVC并合并持续性室速的患者，病情较国际同行发表的研究明显偏重，54.6%既往有晕厥史，32.4%为猝死幸存者。

中位随访36个月期间，123例室速复发。晕厥发生比率显著下降。

无室速生存率在第一、第二及第三次消融术后分别为56.7%，73.2%及78.1%。室速复发比率逐年减少，多数患者在2年内复发（图1），超过2年复发的患者再次消融时多数消融靶点与前次不同。

图1 导管消融术后室速复发情况

分析发现，术中诱发出室速种类≥3种是术后室速复发的独立危险因素。

中位随访64个月期间，19例患者死亡，室速复发及术中诱发超过3种形态的室速提示预后不佳，见图2。

图2 室速复发及电生理术中诱发室速≥3种是全因死亡的危险因素

研究者介绍说，虽然有患者消融后14年再发室速，但室速明显偏慢，而且病灶仍在既往片状消融部位（右心室基底部内膜侧消融未能形成透壁损伤），这提示病灶进行性发展至少在部分患者是可以延缓或可控的。

此外，部分复发患者表现为新发病灶，这也证实前次消融的有效性。就复杂、高危的器质性室速而言，期望如室上速那样一次性消融根治，显然既不合理也不可能。

除了探索并推动导管消融ARVC室速成为主流并改写国际指南，姚焰团队还就疾病病理、临床表现和诊断治疗等进行了一系列探索，比如国际上最早发现PkP2基因与ARVC室速及病理特点的关联、合并心室血栓及心动过缓等。

发表在EuroPace上这项研究中的284例患者，平均年龄（38.2±13.3）岁，男性231例。

应用的标测方法包括激动顺序标测、起搏标测、拖带标测及基质标测。消融终点为经标准电生理刺激下不能诱发室速或诱发频率小于160 bpm或周长延长超过30%；基质改良终点为消除异常电位（延迟电位或碎裂电位）。

284例患者共计实施393次导管消融术，内膜377次，内膜+外膜16次，158例患者只接受了1次导管消融术，其余患者接受平均2.5次导管消融术。

271例患者只进行了心内膜标测及消融，8例患者同期行心内膜及心外膜消融，5例患者分期行心内膜及心外膜消融。

共计310次手术术中诱发室速，室速种类平均为2(1，11)种，可标测室速频率为（209.4±38.0）次/min。消融靶点及基质标测结果如图3，右心室三尖瓣环区是室速靶点最常见区域。

注：A：低电压区分布位置；B：异常电位分布位置；C：室速消融靶点

图 3 电生理术中标测结果及消融靶点

参考文献：

[1] Yao Y, Zhang S, He DS, Zhang K, Hua W, Chu J, Pu J, Chen K, Wang F, Chen X. Radiofrequency ablation of the ventricular tachycardia with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy using non-contact mapping. Pacing Clin Electrophysiol, 2007, 30(4):526-533.

[2] Liang E, Wu L, Fan S, Hu F, Zheng L, Liu S, Fan X, Chen G, Ding L, Niu G, Yao Y. Catheter ablation of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ventricular tachycardia: 18-year experience in 284 patients. Europace. 2020 Mar 10.

[3] Bao J, Wang J, Yao Y, Wang Y, Fan X, Sun K, He DS, Marcus FI, Zhang S, Hui R, Song L.Correlation of ventricular arrhythmias with genotype in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Circ Cardiovasc Genet, 2013, 6(6): 552-556.

[4] Wu L, Yao Y, Chen G, Fan X, Zheng L, Ding L, Zhang S. Intracardiac thrombosis in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Cardiovasc Electrophysiol. 2014 Dec;25(12):1359-62.

[5] Liang E, Wu L, Fan S, Li X, Hu F, Zheng L, Fan X, Chen G, Ding L, Yao Y. Bradyarrhythmias in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Am J Cardiol, 2019, 123(10): 1690-1695.

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