法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者的治疗策略的选择主要取决于肺动脉的发育情况。

阜外医院张旌等提出，针对法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者，可以用肺动脉Nakata 指数及其 Z 值评估对侧肺动脉发育。

Nakata指数大于 200 mm²/m² 或 Nakata 指数 Z 值大于 -4 可以行一期根治；肺动脉重度发育不良，Nakata 指数Z 值小于 -6，首选姑息手术；Nakata 指数 Z 值提示肺动脉中度发育不良时，可结合 McGoon 比值选择治疗方式。

研究纳入法乐四联症合并单侧肺动脉缺如病例共 10 例，患者中位年龄 3 岁（6 个月 ~39 岁），所有患者均为左肺动脉缺如。

5 例患者行一期根治手术。另 5 例患者行姑息手术，后者随访中有 2 例完成根治手术，根治手术及姑息手术无院内死亡及并发症。

5 例一期根治患者的右侧肺动脉 Nakata 指数平均（805.7±857.0） mm²/m²（223.3~2 433.0 mm²/m²），Nakata 指数 Z 值平均 -0.8±3.6 （-4.5~5.3）。

5 例姑息手术患者的肺动脉 Nakata 指数平均（89.2±33.6） mm²/m²（53.1~149.0 2 mm²/m²），Nakata 指数Z值平均 -6.9±1.4（-8.2~-4.5）。

一期根治患者平均随访（53.4±36.2）个月（11~98 个月），姑息手术患者平均随访（40.8±32.7）个月（5~94个月），随访结果良好。

来源：杨腾蛟，孙境，王强，李守军，等. 法乐四联症合并单侧肺动脉缺如的外科治疗. 中国循环杂志，2019, 34：276

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