主动脉夹层（aortic dissection，AD）是一种严重的心血管急、危、重症，起病急，进展快，非常凶险，病死率极高。主动脉夹层最常见于高血压患者，老年人的发病率较高。突发撕裂样胸痛可能是急性主动脉夹层的最初表现。对于疑似主动脉夹层的患者，应如何诊断呢？急性主动脉夹层应如何治疗？

概述

主动脉由三层组成，即内膜、中膜和外膜，各自含有不同数量的胶原蛋白、弹性蛋白和平滑肌细胞。随着年龄增长，这些成分可能发生变化，被嗜碱性基质所取代，这种变化增加了主动脉发生撕裂的风险，从而导致主动脉夹层的形成。一些累及血管壁的全身性疾病，如系统性红斑狼疮，可能增加主动脉夹层风险。

主动脉内膜上的小裂口会迅速撕裂，并产生迅速扩张的假腔，内膜下形成血肿，随着假腔的增大，真腔的血流量会减少。

图主动脉夹层的分类

由左到右分别为Stanford A或DeBakey I、Stanford A或DeBakey II、Stanford B或DeBakey III、Stanford A或DeBakey I伴降主动脉入口撕裂

急性主动脉夹层的典型表现是突发的严重“撕裂样”或“刀割样”胸痛，但该病的症状和体征缺乏特异性，初步评估时大约有1/3的夹层被遗漏。常见的症状和体征包括胸痛、下巴疼痛、肩胛间撕裂痛、晕厥、卒中症状、精神状态改变、非特异性神经症状、呼吸困难、吞咽困难、端坐呼吸、咯血。少数患者可能无疼痛症状。疼痛的部位和性质可提示夹层破口的部位及进展情况。Stanford A型夹层常表现为前胸痛或背痛，Stanford B型夹层常表现为背痛或腹痛，但两者疼痛部位可存在交叉。

查体异常结果包括高血压或低血压、双上肢血压差增加、神经功能缺失、新出现心脏杂音、左侧呼吸音减弱以及心脏压塞表现。主动脉瓣区舒张期杂音且患者既往无心脏病史，则提示夹层所致急性主动脉瓣反流可能。夹层大量渗出或者破裂出血时，可出现气管向右侧偏移，左胸叩诊呈浊音，左侧呼吸音减弱；双肺湿罗音提示急性左心衰。

辅助检查

影像学检查目的是要对全主动脉进行综合评价，包括受累的范围、形态、不同部位主动脉的直径、主动脉瓣及各分支受累情况、与周围组织的关系，以及其他相关表现如心包积液、胸腔积液及脏器缺血情况等。

1. 心电图

对于所有疑似主动脉夹层患者，均应进行心电图检查，因为该病的症状与心肌梗死的部分症状重叠，需进行鉴别；此外，夹层若影响主动脉根部，会导致冠脉血流受影响，导致心肌梗死。主动脉夹层最常见的心电图异常是ST段压低。

2. 胸部X线

胸部X线可用来排除引起胸痛的其他原因，如气胸。对于疑似主动脉夹层的患者，初始影像学检查可选胸部X线，纵隔增宽是最常见的发现，尤其是在升主动脉夹层患者中，其他异常改变包括双主动脉球征、主动脉壁钙化内移、气管向右移位、心包积液、心脏扩大、左肺尖模糊、主动脉轮廓不规则和胸腔积液。

纵隔增宽需要考虑的原因包括淋巴瘤、肿瘤、淋巴结肿大和甲状腺肿等。如果主动脉夹层破裂，血液会渗入到同侧胸膜间隙，引起血胸。这是一个罕见的晚期表现，通常表明治疗将不成功，近期目标是止血和稳定血流动力学状态。

3. 计算机断层扫描（CT）

CT是快速准确诊断主动脉夹层的辅助检查方法，其敏感性和特异性均超过90％，，可作为可疑主动脉夹层患者的首选术前检查手段。

增强CT扫描可以显示夹层累及范围，观察到将主动脉腔分为两部分的内膜层，并可以显示出无血流的分支血管。大部分夹层都能通过增强CT确诊。

4. 磁共振成像（MRI）

对于碘过敏、肾功能损害、妊娠及甲状腺功能亢进或其他CTA检查相对或绝对禁忌的患者，MRI可作为首选的替代检查手段。MRI对AD的诊断效率与CTA相似。MRI诊断主动脉夹层的敏感性和特异性均达到了90%以上。

除了形态学的显示，MRI还能对瓣膜功能、内膜片的摆动及通过破口的血流、真假腔内血流进行评价。MRI是对慢性夹层患者进行评估的首选方式，还可以提供动态信息来辅助诊断和治疗决策过程。

5. 血管造影

血管造影曾被认为是AD诊断的“金标准”，但是对于内膜片、内膜破口及主动脉双腔的显示并不优于CTA。作为一种侵入性有创操作，依靠血管造影明确Stanford A型AD的诊断存在巨大的风险。因此，血管造影不作为AD的常规诊断检查手段，仅作为Stanford B型AD行覆膜支架置入手术中的辅助检查。

6. 超声心动图

超声心动图对AD的诊断准确性较CT、MRI略低，但由于其便携性强，故可用于各种状态患者的术前、术中及术后评价。

多普勒超声可通过监测是否存在血流来区分真腔和假腔。超声还可以评估心脏负荷功能、血管内膜撕裂部位、夹层长度、心包积液和主动脉功能不全，特别是对升主动脉夹层患者。经胸超声心动图（TTE）也可帮助制定手术计划和鉴别高并发症风险患者。

治疗方法

药物治疗是单纯的降主动脉夹层的首选治疗方法。首先要积极控制血压，以减少心肌收缩的剪切力，从而避免内膜进一步撕裂和夹层扩展。常用药物有硝普钠、美托洛尔、艾司洛尔、拉贝洛尔和地尔硫䓬。需注意的是，若患者心率未得到良好控制，不要首选硝普钠降压。因硝普钠可引起反射性儿茶酚胺释放，使左心室收缩力和主动脉壁切应力增加，加重夹层病情。控制疼痛首选麻醉剂和阿片制剂，从而减少肾上腺素刺激。

进一步治疗方案应根据主动脉夹层的类型、合并症、疾病进展等因素综合考虑。Stanford A型一经确诊原则上均应积极外科手术治疗。药物治疗是Stanford B型的基本治疗方式。

文献索引：

1. Lars Grimm. Aortic Dissection: A Double-Barreled Threat. October 3, 2022.

2. 孙立忠. 主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识. 中华胸心血管外科杂志. 2017, 33(11): 641-654.