目前国际上对类癌性心脏病的诊断和管理指南几乎缺如，近期JACC上发布了一项由神经内分泌瘤和心脏病学专家等联合制定的类癌性心脏病诊断和管理的专家共识。

什么是类癌？类癌在1808年就被首次描述，是一种主要发生于胃肠道，但又涉及全身多数器官，生长较缓慢而恶性程度低的肿瘤。类癌综合征则是由于类癌细胞分泌释放一些生物活性物质所引起的一组复杂症状和体征的症候群。

有数据表明，11%~60%的类癌综合征患者并发类癌性心脏病，而且死亡率较高。这种心脏病多发生于右侧心腔，常引起严重的三尖瓣反流以及内膜病变。

这项共识的推出旨在更好诊治类癌性心脏病，其要点如下：

1. 类癌性心脏病病理生理机制尚不清晰，5-羟色胺水平被认为是重要的致病因素。

2. 目前而言，NT-proBNP似乎是类癌综合征患者筛查类癌性心脏病的最佳生物标志物（证据水平2~3，B类推荐）。

3. 诊断和随访类癌综合征必须检测24小时尿5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）或血浆5-HIAA。当24小时尿液5-HIAA水平＞300 μmol/24小时有助于识别类癌性心脏病高危患者（证据水平2，推荐等级B）。

4. 经胸超声心动图是诊断和随访类癌性心脏病的金标准，所有类癌综合征患者及高度怀疑类癌性心脏病者均应行此检查，比如那些有临床症状，或者NT-proBNP水平升高和（或）5-HIAA水平升高者。

已确诊类癌心脏病者，若临床状态变化也应行超声心动图检查；否则或之后，根据类癌心脏病的严重程度和临床状态，每3~6个月例行检查（证据水平2，推荐等级B）。

5. 心脏核磁共振可用于评估肺动脉瓣，识别心脏转移性肿瘤病评估右心室大小及功能（证据水平2，推荐等级B）。

6. 生长抑素类似物长效制剂是缓解类癌综合征症状的标准治疗药物，同时能够预防类癌性心脏病的发生发展（证据水平2，推荐等级B）。

7. 对于生长抑素类似物治疗无效的患者，可适当增加药物剂量，加用IFN-α或肽受体放射性核素治疗（证据水平2~4，推荐等级B/C）。

8. 类癌性心脏病患者应转诊至神经内分泌瘤专科医疗中心接受多学科合作的临床管理，其中经验丰富的心脏病学专家、神经内分泌瘤专家、外科以及麻醉团队可为患者提供最优管理（证据水平5，推荐等级D）。

9. 人工瓣膜应根据患者出血风险以及未来介入治疗可能性来进行选择，首选生物瓣膜（证据水平4，推荐等级D）。

10. 为预防患者术中发生类癌危象，应至少在术前12小时开始静注奥曲肽（速度50~100 mcg/h）；可持续在术中给药，直至患者稳定。若给予奥曲肽剂量较高，需监测心动过缓的发生（证据水平4，推荐等级C）。

来源：

[1] Debabrata Mukherjee.Carcinoid Heart Disease Guidelines. ACC. Mar 07, 2017.

[2] 吴强, 蔡运昌. 类癌、类癌综合征与类癌性心脏病. 临床心血管病杂志, 2006, 22: 55-57.

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