有肥厚型心肌病的年轻妊娠女性，大多无明显临床症状或临床症状较轻，但却潜伏心原性猝死风险，她们大多妊娠结局如何？

阜外医院樊朝美、杨尹鉴等进行的一项荟萃分析显示，肥厚型心肌病患者多能产下活婴，分娩方式以剖宫产为主，但早产和孕产妇死亡风险相对较高。

该研究共纳入7篇文献肥厚型心肌病合并妊娠者49例，其中45人产下胎儿，早产10例。2例因孕早期心功能异常流产终止妊娠；1 例妊娠21 周行剖宫产终止妊娠；1 例妊娠34周胎死腹内，行剖宫产取出。

总体来看，44人剖宫产，仅1人经阴道分娩。1人剖宫产后发生急性左心衰死亡。

上海交通大学医学院附属仁济医院妇产科林建华等也对本院收治的28例肥厚型心肌病患者的临床特征进行了探讨，发现，28人有50%为孕期首次诊断，64%有临床症状及相关体征，发病时间最早在孕8周，最晚在孕32周。

这些患者27人剖宫产，足月产22例，早产6例。28人中1人死亡，无围产儿死亡。

该研究中，28人中23人心电图异常，21人为非梗阻性肥厚型心肌病，心脏超声检查室间隔增厚为（22±3）mm，梗阻性为（23±4）mm。其中7人伴有轻中度肺动脉高压（6人为非梗阻性），10人心肌酶和肌钙蛋白异常。患者心功能以Ⅰ、Ⅱ级为主。

研究者介绍说，患者多无明显临床症状或症状轻微，易与晚期生理性胸闷、心悸相混淆，而且加之孕期心脏超声非常规检查内容，容易漏诊。

他们强调，要重视患者临床症状和异常心电图，对于主诉胸闷、心悸者，体检有心脏杂音或有心电图异常者应考虑行心脏超声可确诊。

就死亡患者而言，该患者临床心功能Ⅱ级，孕29周时复查心脏超声发现左心室射血分数明显下降，随后剖宫产术后72小时突发急性左心室功能衰竭而亡。而其他安全分娩的27例患者复查期间，均未见左心室射血分数下降。

为此，研究者强调孕期要动态监测左心室射血分数等心泵功能指标。

此外，鉴于注肥厚型心肌病的遗传性问题，研究者认为，有条件者可以进行基因检测和筛查，确定有无与父母或家族相关的突变基因，以做到早期预防性治疗。

来源：

[1] 杨尹鉴, 郭曦滢, 李一石, 等. 中国循环杂志, 2014,29(suppl1):63.

[2] 胡云华, 黄滔滔, 庄旭, 等. 妊娠合并肥厚型心肌病患者的临床特征分析. 中华妇产科杂志, 2013, 48:486-489.

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