致心律失常型右心室心肌病（ARVC）从首次命名到如今不过39年历史，但这种少见的遗传性疾病，是青年人发生心脏性猝死的重要原因之一。复旦大学附属中山医院陈灏珠教授对此进行了深入阐述。

陈灏珠教授

ARVC自然病程的4个阶段

该病多在10余岁至50余岁间起病，男性多见。病程可划分为4个阶段：①第一阶段为隐匿期，患者多无症状，尸体解剖时才被发现；②第二阶段，患者出现心电障碍的临床表现，如心悸、晕厥和心脏猝死；③第三阶段出现右心衰竭的症状和体征；④第四阶段出现双心室心衰症状，为死亡的次要原因，特别是在安置ICD治疗的患者中。

有助临床诊断的信息

近半患者体检无异常，部分听诊看到肺动脉瓣区第二心音固定分裂、偶闻右心室奔马律。心电图可见：①完全或不完全性右束支传导阻滞；②右胸导联QRS时限较左胸导联更长，T波倒置；③QRS波群的末部有小切凹；④出现室性期前收缩或室性心动过速时QRS波群多呈左束支传导阻滞性，严重者可发生心室颤动；⑤亦可发生室上性心律失常。

相关影像学检查可见，右室增大，右室流出道舒张末内径增大。右心室壁节段收缩活动异常等。心导管检查和选择性心血管造影检查，多数患者右房右室压力曲线形态及其读数在正常范围内，少数右房α波压力读数增高，右心室舒张压增高。

心电生理检查可发现，室性心律失常者其病灶在右室部位，有助于选择采用药物或射频消融治疗。

心内膜活检，对无症状、心脏不扩大的患者诊断价值大，但操作要谨防心室穿孔。

治疗目标：预防猝死和心衰

对于ARVC的防治目标是，防止严重室性心律失常引起心脏性猝死以及心功能受损而致心力衰竭。主要手段如下：

①所有符合诊断标准的先证者均应安置ICD；②符合诊断标准的非先证者家族成员应限制运动量和避免情绪激动，用β阻滞剂治疗并跟踪观察；③治疗快速室性心律失常药物通常选择索他洛尔、胺碘酮或联合用普罗帕酮+β受体阻滞剂或胺碘酮+β受体阻滞剂，氟卡尼、多非利特等也可选用；④导管射频消融可消除引起室性心律失常的病灶，从而减少发作，但复发率高，有一定危险性，已少用；⑤根据病情可选择外科手术治疗；⑥积极治疗心力衰竭，心脏移植是顽固性心衰的最后选择。

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