有一种病，既是心脏疾病，又是原发恶性肿瘤，而且临床误诊率较高，这就是原发性恶性心包间皮瘤。那么如何更好准确诊断出这种疾病，或者说这种病到底都有哪些特点？

北京朝阳医院吕秀章、孔令云等就此对中国内地35年共186例相关数据进行了汇总和分析。

他们发现，这种疾病可累及各个年龄层，其中主要目标为中壮年男性，男女患病比率近2:1。

就临床症状而言，最常见症状为呼吸困难，占65%以上。另有28.9%的患者合并心脏填塞，10.8%的患者并发缩窄性心包炎。

在诊断方面，原发性恶性心包间皮瘤常会迷惑临床医生。研究显示，186例中有65例被误诊，甚至有88例次同一患者被误诊为多种临床疾病的情况。

在误诊患者中，多被误诊为结核性心包炎（61.5%），其他还包括冠心病、心力衰竭、肺癌、淋巴瘤等。还有15例为影像学误诊，以纵膈占位（11/65，16.9%）最常见。

在临床辅助手段及实验室检查方面，病理学结合免疫组化分析有助于确定诊断。

该研究也再次证实了原发性恶性心包间皮瘤的高度侵袭性：住院死亡率超过30%，出院后6 个月死亡率近75%。

让人遗憾的是，研究未发现对病死率有预测价值的临床、影像或病理学指标。而且该病目前尚缺乏有效的治疗手段，研究者指出，个体化、综合治疗有可能改善预后。

该研究通过检索中文数据库共收集到1981~2015年内地报道的186例原发性恶性心包间皮瘤病例。

来源：孔令云, 王晶锐, 孙兰兰, 等. 中国内地35 年原发性恶性心包间皮瘤临床、影像、病理与预后汇总分析. 中国循环杂志, 2017, 32: 1005-1009.

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