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非典型血栓性血小板减少性紫癜（TTP）

TTP患者以及其他微血管疾病患者均表现出典型的裂细胞，血小板减少和微血栓形成继发的器官损害。然而，相关资料已经报道了TTP的非典型表现，其中包括大血管闭塞，例如急性血栓形成以及急性冠状动脉综合症。但令人更加困惑的是，某些患者起初并未表现出特征性的实验室检查结果，而是在初始症状出现后的数日至数周才可能有所体现。

大约2/3的患者预先被诊断为TTP 或血栓性微血管病。更重要的是，血小板减少和/或裂细胞的延迟出现会导致血浆置换和皮质类固醇治疗的推迟。很巧的是，与灾难性APS类似，系统性红斑狼疮（SLE）患者也可能患TTP。但治疗方法并不相同，SLE和TTP患者并未进行特殊的抗凝治疗。

尽管大多数TTP患者没有特定的诱发因素，但相关报道已经指出TTP与感染、外科手术和胰腺炎有关。血栓形成的模式和实验室结果有助于从其他灾难性血栓疾病中鉴别出TTP。（表1，见一）

Blood：如何治疗灾难性血栓综合征（一）

肝素诱发的血小板减少和血栓形成（HIT）

HIT是一种免疫介导的由依赖肝素的血小板活性的免疫球蛋白抗体引起的不良药物反应，这种抗体识别血小板因子Ⅳ（PF4）结合到肝素或低分子肝素（LMWH）的复合物。

HIT患者典型的血栓形成并发症通常会牵连大血管，并且静脉血栓比动脉血栓更为常见。而多重血栓形成并不罕见，相关报告表明在患有如多重血管床阻断此类恶性结局的患者人群中发现了该类血栓的形成。

尽管HIT最常见的是大血管血栓，但DIC并发的严重HIT可能与肢体缺血和微血管血栓形成有关，甚至在没有深静脉血栓形成（DVT）或经华法林治疗的情况下也是如此。另外，由于微血管栓塞会降低体内蛋白质C含量，经华法林治疗的急性HIT患者会出现华法林诱发的皮肤坏死和/或静脉性肢体坏疽。

近日，相关资料已经报道了“自发性”HIT的患者。这些患者表现为静脉和/或动脉血栓形成，同时可能引起血小板减少或一旦经肝素治疗会迅速发展为血小板减少症。其中一些患者在较短的时间内发生了多重血栓事件或新的血栓性病变。报道的相关诱发因素包括外科手术和感染等。

实验室检查抗-H-PF4抗体为阳性，并且5-羟色胺释放试验检测到血小板激活抗体。有些患者存在可激活血小板的抗体，但过度使用肝素会阻碍血小板激活，这与肝素依赖性抗体相符。