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自身免疫性肝炎（AIH）是一种以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的慢性进行性肝脏炎症性疾病，如果不及时治疗，可导致肝硬化和肝功能衰竭。其特点为转氨酶升高，免疫球蛋白G水平升高，组织学特征呈界面性肝炎与淋巴浆细胞浸润，血清中出现自身抗体。

并发肝外自身免疫性疾病 (CEHAID) 包括自身免疫性甲状腺炎、结缔组织病和炎症性肠病，均与 AIH相关。国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）指出，CEHAID可能发生于AIH诊断前、诊断多年后，也可能与AIH同时存在。然而，目前关于系统性评估AIH的肝外自身免疫性疾病特点，尚缺乏大型队列研究数据。

来自英国伦敦国王学院医院肝脏研究所Wong等开展了一项研究，纳入了英国2家三级医疗中心的562例AIH患者的病例数据，旨在系统地评估并发肝外自身免疫性疾病（CEHAID）对自身免疫性肝炎（AIH）的临床影响及其特征。

研究结果表明，AIH患者中并发CEHAID的概率为42%。

最常见的肝外自身免疫性疾病（CEHAID）为自身免疫性甲状腺疾病（101/562，18%）；

相较于1型AIH（AIH-1）患者，2型AIH（AIH-2）患者的自身免疫性皮肤病患病率较高（7% vs 21.9%，P=0.009）；

一级亲属存在CEHAID家族史的AIH患者中，相比于无CEHAID家族史的患者更常见CEHAID（48/86，55.8% vs 169/446，37.9%，P=0.002）；

并发CEHAID的AIH患者中，女性（201/236，85.2%，P=0.008）更常见、治疗后国际自身免疫性肝炎评分（IAIHG）更高（22 vs 20，P＜0.001）、抗平滑肌抗体阳性率更低（49.8% vs 65%，P＜0.001）、诊断AIH时轻度纤维化比例更高（20.9% vs 6.5%，P＜0.001）、腹水比例更低（6.3% vs 13.6%，P=0.008），凝血障碍比例更低（1.18 vs 1.27，P=0.013）；然而，存在CEHAID对AIH的疾病进展、预后和生存率并无显著影响。

研究人员总结称，研究结果证实，并发肝外自身免疫性疾病（CEHAID）与自身免疫性肝炎（AIH）密切相关，可影响AIH发病时的临床表型，但对AIH的临床转归并无明显影响，当然，仍需进一步的研究以界定肝外自身免疫性疾病（CEHAID）与AIH临床表型的异质性之间复杂的相互作用。

编译自：Concurrent Extrahepatic Autoimmunity in Autoimmune Hepatitis: Implications for Diagnosis, Clinical Course and Long Term Outcome. Liver Int. 2016 Aug 19.