在第五届安贞脑血管病论坛上，来自北京宣武医院病理科卢德宏教授讲解了颅内静脉血栓形成的病理学研究。卢教授指出，与动脉系统血栓形成不同，静脉性血栓所导致的梗死都是出血性梗死，症状不典型，极易误诊，需要引起临床医生的关注。

卢德宏教授

（图为卢德宏教授在第五届安贞脑血管病论坛报告）

颅内静脉系统血栓形成（CVST）是一种少见的缺血性静脉性卒中。颅内静脉系统血栓形成分为皮层静脉血栓形成、硬脑膜窦血栓形成和大脑深静脉血栓形成。颅内静脉系统血栓形成的发病率为4-5人/10万/年，占所有卒中人数的0.5%。CVST强调病因学诊断，而且预后也不像我们之前认为的那样差，绝大部分预后好，死亡率小于10%。

颅内静脉系统的解剖特点

颅内静脉系统由脑静脉和硬膜窦构成，分为幕上静脉系统和幕下静脉系统。幕上静脉系统又分为浅静脉系统和深静脉系统。这些静脉引流之后都到了静脉窦。颅内主要的静脉窦有上矢状窦，下矢状窦，直窦，横窦，乙状窦，窦汇，岩上窦，岩下窦和海绵窦。连接大脑浅静脉和静脉窦之间的是桥静脉。

静脉系统在影像学上的表现是很清楚的，然而在静脉窦形成血栓的时候，静脉窦就不能显影了。脑静脉壁薄、无肌纤维，缺乏弹性、无瓣膜。硬膜窦组织学上是由内衬一层内皮细胞的坚韧的硬脑膜组成的管道系统。颅内静脉窦内壁粗糙，含蛛网膜颗粒，且与颅骨关系密切。所以血液流经脑静脉容易停滞，形成血栓。静脉窦呈不规则形状，当血液流入不规则的管腔容易形成涡流，容易形成血栓。而静脉窦内含的蛛网膜颗粒使内壁不光滑，这也是静脉窦易形成血栓的机制之一。

颅内静脉窦血栓形成的病理学特点

颅内静脉系统血栓形成对大脑组织的影响

我们知道，静脉性血栓所导致的梗死都是出血性梗死，没有贫血性梗死。当颅内静脉形成血栓时，供血区的静脉引流发生障碍，静脉压力逐渐加大，当静脉压力几乎等于动脉灌注压时即可导致局部脑组织缺血，引发局部脑组织梗死。如果静脉压力持续升高，则有可能导致静脉破裂，继发脑血肿。大脑静脉性梗死是由缺血造成的，其大体表现为静脉血栓形成所造成的病变区域灰白质的苍白及水肿，另外还可见到多量的点状出血及其汇集而成的斑片状出血，以白质为著。表现为双侧对称性的、不按动脉分布的出血性梗死。

颅内静脉窦血栓形成

颅内不同的静脉窦的血栓形成的概率是不同的。临床上最常见的CVST是横窦血栓形成，占86%，上矢状窦血栓形成排在第二位，占62%，直窦血栓形成占18%，脑浅静脉血栓形成占17%，颈内静脉血栓形成大概栓形成占11%。这就给了我们一个提示，在临床上看到有颅内压高、视乳头水肿、脑室呈一条缝的患者，高度怀疑是静脉的问题，但是做MRA、DSA也没看到静脉的问题，这时候我们应当顺延着这个方向往下查，要想到可能是颈静脉的问题。

颅内浅静脉血栓形成

发生颅内浅静脉血栓的患者往往症状比较轻、预后较差。如果颅内浅静脉血栓形成处于大脑皮层功能区，会有明显的症状，如果处于非功能区，则只表现为头痛和颅内压升高。因为症状常常不典型，所以这类患者经常被误诊为颅内占位性病变，于是被当成脑部肿瘤去做幵颅手术，但是手术后依然无法明确病因，经过会诊后才明确是孤立性的脑浅静脉血栓。此外，颅内浅静脉血栓形成还好发于产褥期妇女，多发生于产后3周内，其首发症状常常是癫痫发作。如果妇产科医生请神经科医生会诊，遇到这类症状的产褥期妇女，我们一定要想到颅内浅静脉血栓形成的可能。

颅内深静脉血栓形成

颅内深静脉血栓临床症状同样也是不典型的，所以诊断困难比较大，常被误诊为双侧丘脑胶质细胞瘤或淋巴瘤。我曾碰到一个双侧丘脑病变的患者，临床诊断为双侧丘脑胶质细胞瘤，做了穿刺活检，没有找到肿瘤细胞，但是看到了出血。于是我建议检查颅内深静脉系统，但最后还是行了开颅手术。结果，术后证实了是颅内深静脉血栓。

还有一个例子，一位22岁的天津女性在北京的旅游了一天后，回到酒店很快就出琬意识障碍，送到医院抢救无效死亡。进行尸检时发现脑组织严重肿胀、出血，两侧基底节、丘脑表现为出血性梗死，证实为颅内深静脉血栓形成。后来回顾该患者病史，考虑患者发病前的旅游经历导致脱水，而且曾服用避孕药，这些都可能是导致患者出血颅内深静脉血栓的诱发因素。因此颅内深静脉血栓形成的诊断确实比较容易被大家忽略，需要临床医生格外警惕该病。

颅内静脉系统血栓形成病因学探讨

了解CVST病因对诊断非常重要，分析1998年-2008年我国文献报道的461例CVST发生的病因，病因不明的有83例，占22.2%。继发于感染病灶的有69例，占18%。非感染性原因占60%，包括产褥期152例，占39.7%; 口服避孕药15例；血液病和凝血因子异常12例；先天性或获得性凝血因子异常12例；先天性或获得性凝血机制障碍3例；癌症4例；继发于颅脑外伤14例；其他原因还有12例，包括劳累、饮酒、高血压病和高血脂等。

综合来讲，CVST的病因大致分为三个主要的组别，第一个组别包含了已知病因的大约70%，包括由凝血机制、纤维蛋白溶解系统或血小板功能异常所造成的各种使血液系统内血栓形成倾向增加的情况。这些造成血栓形成的因素可能首先来自于遗传因素，而更常见的则是继发于妊娠、血液系统或全身性疾病以及各种药物的影响。

第二个组别仅包含全部病因中的5%，主要涉及血流动力学的紊乱：常见因脱水造成的血流减慢；血液黏稠度升高；静脉血管及静脉窦中的机械性阻碍；心力衰竭；或偶尔可见动静脉瘘导致的静脉淤滞。

第三组病因则包括了多种导致感染、渗出或造成静脉血管、静脉窦壁及脑膜纤维化的情况。这组病因占已知病因的12%。

（本文根据第五届安贞脑血管病论坛卢德宏教授讲课课件及录音整理：课件预览、录音学习）

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2013年安贞脑血管病论坛会议专题

《中国颅内静脉系统血栓形成诊治指南》介绍