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9月9日，期刊Respir Res.（影响因子5.8）中，北京协和医院曾小峰教授（通讯作者）等多位学者刊文，建立了首个关于系统性红斑狼疮相关肺动脉高压（SLE-PAH）死亡的预后模型。

该预后模型包括8个变量：修改的WHO心功能分级、6分钟步行距离、肺血管阻力、肾小球滤过率、血小板减少、轻度间质性肺病、N末端B型利钠肽原/利钠肽水平和直接胆红素水平。

肺动脉高压（PAH）是系统性红斑狼疮（SLE）患者死亡的主要原因。SLE患者中PAH的患病率小于5%。然而，随着亚洲国家SLE患病率升高，SLE-PAH在结缔组织病相关性PAH和1型PAH病例中占很大比例。因此，对SLE-PAH患者进行合理的预后评估和及时干预是十分必要的。

但目前还没有专门的工具来预测系统性红斑狼疮相关肺动脉高压（SLE-PAH）患者的生存率。在这一背景下，北京协和医院曾小峰教授（通讯作者）等多位学者开展CSTAR-PAH队列研究，建立了预测SLE-PAH患者长期预后的实用模型。该研究结果于9月9日发表于期刊Respir Res.（影响因子5.8）。

研究方法

CSTAR-PAH队列研究纳入2006年11月至2016年5月期间参与CSTAR队列的14个转诊中心确诊的SLE-PAH患者，排除其他类型PAH以及重叠综合征患者。基线定义为确诊SLE-PAH的时间。在基线时，获取患者的人口统计学特征、病史和体格检查结果等相关信息。每3-12个月对进行一次全面随访评估。分析的终点是随访期间的全因死亡。采用Cox回归、最小绝对收缩和选择算子（LASSO）对模型进行拟合。

研究结果

研究纳入的310例患者中，81例（26.1%）在中位随访5.94年（四分位距[IQR]4.67-7.46）内死亡。

8个预测变量

在LASSO cox回归模型中确定了8个变量来预测SLE-PAH患者的全因死亡风险：修改的WHO心功能分级、6分钟步行距离（6MWD）、肺血管阻力、肾小球滤过率（EGFR）、血小板减少、轻度间质性肺病（ILD）、N末端B型利钠肽原（NT‐proBNP）/利钠肽水平和直接胆红素水平（Dbil）。

预后模型

以上8个变量，分别被赋予不同的数值：

修改的WHO心功能分级：“I/II级”为0，“III/IV”级为1

6分钟步行距离：实际数值（米）

肺血管阻力：实际数值（wood）

肾小球滤过率：实际数值（ml/min/1.73m2）

血小板减少：“没有”记为0，“有”记为1

轻度间质性肺病：“没有”记为0，“有”记为1

N末端B型利钠肽原（NT‐proBNP）/利钠肽水平：“BNP<50/NT-proBNP<300”记为0，“BNP>50/NTproBNP>300”记为1

直接胆红素水平：数值（对数转换）

预后模型的计算公式是：0.6106×修改的WHO心功能分级-0.0015×6MWD+0.0528×PVR-0.0136×EGFR+0.3233×血小板减少+0.4907×轻度ILD+0.9482×NT-proBNP/BNP+0.6751×Dbil（对数转换）。

风险分层

根据预测概率进行风险分层，以提高临床决策。最终将预测风险划分为三个等级：

得分<0.05，视为低风险；

得分在0.05-0.38之间，视为中风险；

得分>0.38，视为高风险。

研究结论

据悉，本项研究基于最大的、前瞻性的全国性SLE-PAH队列，针对SLE-PAH患者的全因死亡提供了第一个预后模型。该模型为了对SLE-PAH进行综合评价，确定预测变量时不仅纳入了已知的PAH预后因素，还考虑了SLE的临床特征。不过，研究者也指出，本文提出SLE-PAH预后模型的目的不是替代医生的临床判断，而是通过提供客观的个性化预后信息来补充临床推测。

前瞻性识别高危患者是改善预后的第一步。通过获取患者的疾病特征信息，临床医生可以个性化制定和优化治疗策略，以提高患者生存率。目前，还需要外部验证来证明该模型在不同SLE-PAH队列中的准确性。

参考文献：Qu J, Li M, Zhang X,et al. A prognostic model for systemic lupus erythematosus-associated pulmonary arterial hypertension: CSTAR-PAH cohort study[J]. Respir Res. 2023 Sep 9;24(1):220.

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