阜外医院柳志红、罗勤指出，根据近年新的循证医学证据，强烈推荐所有肺动脉高压患者都应在有经验的肺动脉高压诊疗中心尽早明确诊断，并根据危险分层制定一套完整的治疗策略。

近日，发表在JACC子刊的一篇文章指出，亚洲人群先天性心脏病和结缔组织病（尤其是系统性红斑狼疮）相关肺动脉高压的比例更高。

就性别分布而言，与西方相似，女性为主，占52%~81%。

就年龄而言，近期Lim等报道的亚洲多民族注册研究显示，肺动脉高压患者平均年龄在50.8岁，77%为女性，先心病肺动脉高压（CHD-PAH）占35.8%、特发性肺动脉高压占29.7%，结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）占24.3%。

两项中国注册显示，似乎中国肺动脉高压患者诊断时平均年龄更小。

就生存率而言，与西方注册研究相似，肺动脉高压患者1年生存率为85.8%，5 年生存率为 66.9%，10 年生存率为55.4%。

就遗传性肺动脉高压而言，目前已发表的小样本研究显示亚洲与西方人群无明显差异。

一项横断面研究显示，在系统性红斑狼疮中国患者中，基于超声心动图参数，肺高血压患病率为3.8%。

还有学者就3个中国肺高血压中心5年内转诊的129例患者发现，有49%罹患系统性红斑狼疮。

中韩学者进行的相关研究显示，散发肺动脉高压中，BMPR2突变患者占14%~22%。此外中国研究还显示，携带BMPR2突变患者诊断年龄更为年轻。

来源：

[1]Anderson JJ, Lau EM. Pulmonary Hypertension Definition, Classification and Epidemiology in Asia. JACC: Asia. Aug 02, 2022.

[2]罗勤，柳志红. 肺动脉高压靶向药物治疗原则与进展.中国循环杂志, 2020, 35: 611-614. doi：10.3969/j.issn.1000-3614.2020.06.017 【长按或扫描二维码可见原文】

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