根据蒋雄京教授等公布的《肾动脉狭窄的诊断和处理中国专家共识》，肾动脉纤维肌性发育不良是指原发性、节段性、非动脉粥样硬化性、非炎症性的动脉壁肌性病变所导致的体循环中动脉狭窄，好发于肾动脉，也可累及颈内动脉、椎动脉、锁骨下动脉、肠系膜动脉、髂动脉等，一般青少年开始出现症状，多见于女性。

阜外医院蒋雄京等通过阜外医院10年的资料分析发现：中国肾动脉纤维肌性发育不良患者的临床特征与国外报道有所不同：55%的患者未见典型的串珠样改变，确诊的男女比例相似。

而国外数项研究报告，中膜型的肾动脉纤维肌性发育不良患者造影表现为特征性的串珠样改变，约占确诊病例的60%～80%。

阜外医院18年2906例肾动脉狭窄患者的资料中，肾动脉纤维肌性发育不良占4.3%。

研究显示，肾动脉粥样硬化引起的肾动脉狭窄，从1999-2000年的50%逐渐增加到2015-2016年的85%；多发性大动脉炎在整体病因占比逐步降低，从31%降低到10%；而纤维肌性发育不良占比变化不是很大，波动在2.9%~6.5%。

近日，首个纤维肌性发育不良诊治国际共识线发表。

纤维肌性发育不良的临床表现除了经典的多发局灶性或局灶性动脉狭窄，还包括动脉夹层、动脉瘤和动脉迂曲等。

据估计，80%~90%的纤维肌性发育不良患者为女性。

关于纤维肌性发育不良的诊治，该共识的要点如下：

1、影像学检查至少发现一个局灶性或多发局灶性动脉病变才能诊断纤维肌性发育不良。单独存在动脉瘤、动脉夹层、动脉迂曲不足以确诊纤维肌性发育不良。

2、不论初始受累血管床的位置在哪儿，所有纤维肌性发育不良患者都应该接受大脑至盆腔的影像学检查。至少要进行一次这样的影像学检查（通常是CT血管造影或对比剂增强磁共振血管造影），以确定纤维肌性发育不良累及的其他部位，同时筛查有没有动脉瘤或动脉夹层。

3、如无禁忌证，纤维肌性发育不良患者应接受抗血小板治疗（阿司匹林75~100 mg/d），以预防血栓性或血栓栓塞性并发症。

4、该共识提出了肾动脉造影和肾动脉成形术的标准化协议，包括通过经病变压力梯度测量来评估纤维肌性发育不良病变的血液动力学状态。

来源：

1、上官海娟，蒋雄京，等. 肾动脉纤维肌性发育不良的临床和造影特征: 单中心十年回顾. 中国循环杂志. 2014, 29: 272-274

2、蒋雄京，邹玉宝, 中国医疗保健国际交流促进会血管疾病高血压分会专家共识起草组. 肾动脉狭窄的诊断和处理中国专家共识. 中国循环杂志, 2017, 32: 835-844

3、Gornik HL,Persu A, Adlam D, et al. First international consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia. J Hypertens, 2019, 37(2): 229-252.

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