近期，中国医学科学院阜外医院何建国教授牵头的中国儿童肺动脉高压注册登记研究数据显示，我国儿童肺动脉高压病情重，诊断延迟明显。10年生存率仅55.7%。

研究共纳入247例肺动脉高压患儿，中位年龄14.8岁，58.3%女性。

大多数为特发性/遗传性肺动脉高压（37.7%）和先天性心脏病相关肺动脉高压（占61.5%）。

研究发现，肺动脉高压患儿的诊断延迟较长，从症状发作到肺动脉高压诊断的中位时间为24个月。

与特发性/遗传性肺动脉高压相比，先天性心脏病相关肺动脉高压患者的诊断年龄更大，诊断延迟更长。

研究者分析，缺乏健康意识、专业肺动脉高压中心数量有限以及医疗资源分配不平衡是就诊年龄大及延迟诊断的根本原因。先心病的漏诊在中国很常见，这导致先天性心脏病相关肺动脉高压患者的诊断延迟更长。

研究还发现，与发达国家相比，我国患儿的平均肺动脉压和肺血管阻力指数显著升高，分别为（70.78±19.80）mmHg和（21.82±11.18） Wood单位·m²。这表明诊断时肺血管疾病更严重，这也是因为诊断时年龄较大和诊断延迟明显较长，也与APAH-CHD患者的高比例有关。

与特发性/遗传性肺动脉高压相比，先天性心脏病相关肺动脉高压患者的肺动脉压力更高。

数据显示，5年和10年生存率分别为74.9%和55.7%。10年生存率远低于我国成年患者。先天性心脏病相关肺动脉高压患者生存率高于特发性/遗传性肺动脉高压患者。

研究发现，患儿的靶向治疗率和初始联合治疗率较低，但近年来有所增加。

内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶5型抑制剂是常用的靶向药物，只有8.9%的患儿使用前列环素类似物。大多数患者（65.6%）接受单药治疗。

约五分之一的患者在基线时未接受靶向药物，但23.5%的患者单药治疗（19.6%）或联合治疗（3.9%）。

联合治疗率从基线时的13.7%增加到最后一次随访时的29.5%。

靶向治疗率从2009~2011年的67.9%增加到2012~2014年的79.5%和2015~2019年的91.0%。

同样联合治疗率也在提升，从2009~2011年的1.2%增加至2012~2014年的10.2%，至2015~2019年达30.8%。

研究发现，简化的无创风险评分模型（包括体重、功能分级和超声心动图右心室大小）在中国患者中表现良好，可以很好地区分不同风险特征的患儿，“低风险”患儿的生存率优于“高风险”患者。

来源：Qian Y, et al. Characteristics, long-term survival and risk assessment of pediatric pulmonary arterial hypertension in China: Insights from a national multicenter prospective registry. Chest. 2022 Dec 2.

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