近期，ESC专家组对2006年美国心脏病学会（ACC）/美国心脏学会（AHA）/ESC《室性心律失常处理与心脏性猝死预防指南》进行了更新。刘文玲教授总结了扩张型心肌病（DCM）患者心脏性猝死的预防的12条建议。

DCM定义为左心室扩张伴收缩功能障碍，不伴异常负荷或冠状动脉疾病，为整体收缩功能障碍。成人发病男性多于女性，总患病率为1/2500，估计每年发病率为7/100,000。儿童每年发病率为0.57/100,000。

目前已在20%成人DCM患者中发现潜在致病基因突变（肌小节和桥粒蛋白）。伴传导性疾病的患者常出现核纤层蛋白A/C（LMNA）和结蛋白基因突变。

扩张型心肌病患者心脏性猝死的预防
建议	分类^a	等级^b
建议DCM患者用最佳药物治疗（ACE-抑制剂，β受体阻滞剂和MRA），降低猝死和心衰加重的风险。	Ⅰ	A
DCM伴VA患者，建议迅速识别并治疗致心律失常的原因（如致心律失常性药物，低钾血症）及并发症（如甲状腺疾病）。	Ⅰ	C
稳定DCM伴中危CAD和新发VA的患者，建议行冠状动脉造影。	Ⅰ	B
DCM伴血流动力学不稳定的VT/VF，预期生存>1年，功能状态良好的患者，建议植入ICD。	Ⅰ	A
≥3个月最佳药物治疗,患者预期生存年限>1年,功能状态良好，DCM伴症状性HF(NYHAⅡ-Ⅲ级),射血分数≤35%者,建议植入ICD。	Ⅰ	B
DCM伴药物难治性束支折返性心动过速的患者，建议行导管消融术。	Ⅰ	B
有明确致病基因LMNA突变和临床危险因素^c的DCM患者，应考虑植入ICD	Ⅱa	B
经过最佳设备程控，植入ICD后经历反复恰当电击复律的患者，建议用胺碘酮治疗。	Ⅱa	C
药物难治性DCM患者伴非束支折返性VA，应考虑导管消融术。	Ⅱb	C
可以考虑侵入性EPS及PVS进行SCD危险分层。	Ⅱb	B
不建议DCM患者用胺碘酮治疗无症状NSVT。	Ⅲ	A
不建议DCM患者用钠通道阻滞剂和决奈达隆治疗VA。	Ⅲ	A

ACE=血管紧张素转化酶；CAD=冠状动脉疾病；DCM=扩张型心肌病；EPS=电生理研究；HF=心力衰竭；ICD=埋藏式心脏复律除颤器；LMNA=核心层蛋白A/C；MRA=盐皮质激素受体拮抗剂；NSVT=非持续性室性心动过速；NYHA=纽约心脏协会；PVS=程序性心室刺激；VA=室性心律失常；VT=室性心动过速。

^a推荐分类。^b证据级别。

^C明确LMNA突变患者的危险因素：动态心电监测中有NSVT，首次评估LVEF<45%，男性，无义突变（插入，缺失，截断，或影响剪接的突变）。

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