开始对疑诊肺动脉栓塞者进行溶栓治疗前，谨记需除外这种疾病。

对于不对称性肺动脉栓塞、血液高凝状态和既往无梗塞史的患者，应高度怀疑肺动脉肉瘤。可行正电子发射断层扫描(PET)检查或经动脉进行活检以助确诊。外科治疗是治疗肺动脉肉瘤的首选方法，术后化疗可延长患者生命。

我们来看个病例

女，60岁，有高血压，无吸烟史，因胸部疼痛持续5小时、向左臂放射而就诊于急诊科。体格检查显示，血压为150/80 mm Hg，脉搏为82次/分，呼吸频率为18次/分。心电图报告正常。超声心动图显示舒张功能障碍和肺动脉微量反流。反对医疗建议出院。四个月后，患者出现了一个月的咳嗽。肺功能测试显示阻塞。CT扫描显示主肺动脉鞍状充盈缺损延伸到左主肺动脉及其节段分支，并且没有肺结节或胸腔积液（图1）。

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图1

CT显示主肺动脉鞍状充盈缺损延伸至左主肺动脉及其节段分支，无肺结节或胸腔积液。

怀疑是慢性肺血栓栓塞，因此虽然患者没有缺氧或胸痛，但仍被送往医院。

双侧下肢多普勒超声证实血栓形成阴性。血栓形成倾向PCR检查显示A1298C MTHFR纯合突变。患者接受抗凝治疗，但没有改善。

四个月后进行胸部（螺旋）CT扫描，结果显示左侧肺门和肺门周围区域有大的分叶状低密度肿块，延伸至肺干、肺动脉和左肺动脉分支（图2）。在此次入院时，超声心动图显示舒张功能障碍，肺动脉瓣回流和肺动脉高压，肺动脉压力为42 mm Hg。支气管活检进行支气管肺泡灌洗，据报道为上皮细胞。在随访中，胸部CT扫描显示大量肿块，累及左肺并延伸至肺动脉干，纵向向右移，肺门淋巴结肿大，左侧中度胸腔积液（图3）。进行CT引导下的肺活检，组织病理学显示分化差的肉瘤伴有广泛的坏死（图4）。肿瘤细胞显示出活跃的有丝分裂活动，包括异常形式。进行免疫组织化学染色并显示波形蛋白阳性（图5），但CK、LCA、CD31、CD34、肌动蛋白、钙结合蛋白和β-连环蛋白染色均为阴性（图6和7）。基于这些发现，诊断为未分化的肺动脉内膜肉瘤。

图2

图3

图4

图5

图6

图7

患者拒绝任何医疗干预，反对医疗建议出院。十个月后，患者出现呼吸衰竭。尝试进行心肺复苏但失败，不幸的是患者死亡。

肺动脉肉瘤

原发性肺动脉肉瘤（PPAS）是一种罕见的肿瘤，与肺血栓栓塞（PE）非常相似。与PE的相似性可能会延误诊断并误导PPAS的治疗。

历时20年的一项观察性研究显示，在391例PPAS确诊病例中，诊断时的平均年龄为52±14岁；55％是男性。诊断前症状的中位持续时间为100 天。近一半（47％）的PPAS最初被误诊为PE，其中39％接受了溶栓和/或抗凝治疗。

临床表现

主要表现为肺动脉高压症状如进展性胸闷、胸痛和气急等。主要体征为体循环淤血体征，可伴有凝血功能异常等表现。查体时，可在肺动脉区闻及收缩期杂音，但梗阻严重时可无杂音表现。

诊断手段

主要依靠心脏超声、心脏磁共振成像(MRI)和CT血管造影(CTA)等来诊断肺动脉肉瘤。近年来，有报道显示PET也有助于诊断。然而，确诊该病需进行病理学检查。

鉴别诊断

1.主肺动脉肉瘤症状类似于肺动脉栓塞，但起病较肺动脉栓塞缓和，患者在静息状态下往往可以代偿。

2.主肺动脉肉瘤患者的肺动脉随着病情逐渐进展而发生相应扩张，因此，其主肺动脉直径往往较正常人粗，如本例患者主肺动脉直径宽达4厘米;而对于急性起病的肺动脉栓塞，肺动脉往往来不及扩张。

3.肉瘤与血栓的CT和MRI表现也有所不同。

治疗方法

对于确诊或疑诊为肺动脉肿瘤者，均需对其进行手术治疗。对于肿瘤范围巨大、需要切除肺动脉的病例，可用同种异体材料替换原肺动脉。文献报道，未经手术治疗者的存活期约为2个月，而接受手术治疗者的平均存活时间约为10个月。术后联合应用异环磷酰胺和盐酸表柔比星进行化疗，可能延长术后患者的生存时间。

伴有梗阻表现的肺动脉肿瘤患者多存在循环和凝血功能异常，因此，一旦将肺动脉肿瘤误诊为肺动脉栓塞，继而实施溶栓治疗，将对患者的生命造成极大威胁，可能导致不可控制的出血和弥漫性血管内凝血等。

病理分型

根据起源的部位不同，肺动脉肉瘤分为腔内型(内膜肉瘤)和壁内型2种。其中，起源于血管内膜的腔内型肺动脉肉瘤更为多见。根据病理学差异，主肺动脉肉瘤又可进一步分型为横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤、纤维组织细胞瘤和血管肉瘤。

参考文献

[1]Maha Shomaf,et al.Pulmonary Artery Sarcoma.J Investig Med High Impact Case Rep. 2014 Jan-Mar; 2(1): 2324709614529416.

[2]Debabrata Bandyopadhyay, et al. Primary pulmonary artery sarcoma: a close associate of pulmonary embolism—20-year observational analysis.J Thorac Dis. 2016 Sep; 8(9): 2592–2601.