3月16日，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）2022版ANCA相关性血管炎管理指南正式发表，该指南更新修订了2016版指南，就肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的管理提供指导形成，4项总体原则和17条管理建议，并给出治疗流程图。

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4项总体原则

A. AAV患者的治疗应以最佳护理为目标，必须基于患者与风湿病专科医生的共同决策，并考虑疗效、安全性和花费问题。

B. 患者应接受一定的患者教育，重点关注AAV的影响及其预后、关键症状和治疗（包括治疗相关并发症）。

C. 应定期筛查患者是否存在与治疗相关的不良反应和共病。推荐预防和调整生活方式以减少治疗相关并发症和共病。

D.AAV是一种罕见的、异质性的、潜在威胁生命和器官的疾病，因此需要由具备或随时可以获得特定血管炎专业知识的中心进行多学科管理。

17条管理建议

1.组织活检阳性有助于血管炎的确诊，建议对疑似复发性血管炎患者进行组织活检，以帮助明确诊断并进行进一步评估（证据水平/推荐等级：3b/C）。

2.对于出现体征和/或症状的AAV疑似患者，建议使用高质量抗原特异性分析作为主要检测方法，同时检测PR3-ANCA、MPO-ANCA（1a/A）。

3.对于新发或复发的GPA、MPA患者，如疾病危及器官或生命，其诱导缓解建议使用糖皮质激素（GC）联用利妥昔单抗或环磷酰胺（1a/A）。复发性疾病首选利妥昔单抗（2b/B）。

4.对于疾病未危及器官或生命的AAV的诱导缓解治疗，建议糖皮质激素联用利妥昔单抗。甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯可作为利妥昔单抗的替代用药（1b/B）。

5.GC作为GPA/MPA诱导缓解治疗的一部分，建议口服GC起始剂量为50-75mg/d（泼尼松为例），具体取决于体重。并建议根据表1 逐渐减量，在4-5个月内逐步减量至5mg/d（泼尼松为例）（1b/A）。

表1 激素用量与减量方案

*对于患有严重活动性疾病的患者，包括但不限于肾受累，估算肾小球滤过率<50 mL/min/1.73 m2和/或弥漫性肺泡出血，可考虑在前1-3天使用累积剂量为1-3 g的甲泼尼龙静脉注射。

6.Avacopan联用利妥昔单抗或环磷酰胺可用于GPA/MPA的诱导缓解治疗，作为大幅减用GC策略的一部分（1b/B）。

7.血浆置换可被视为GPA/MPA患者治疗的一部分，作为活动性肾小球肾炎，且血清肌酐＞300 μmol/L的GPA/MPA患者的诱导缓解治疗（1a/B）。不建议常规使用血浆置换治疗GPA/MPA中的肺泡出血（1b/B）。

8.对于诱导缓解治疗无效的难治性GPA/MPA患者，建议彻底重新评估疾病状态和共病，并考虑额外或不同的治疗选择。管理这部分患者应与专家中心密切合作，或转诊至专家中心（5/D）。

9.如果诱导缓解治疗使用的利妥昔单抗或环磷酰胺，建议维持缓解治疗使用利妥昔单抗。硫唑嘌呤或甲氨蝶呤可考虑作为利妥昔单抗的替代药物（1b/A）。

10.对于新发GPA/MPA患者，在诱导缓解之后，建议进行24-48个月的维持缓解治疗（1a/B）。而复发或复发风险较高的患者的维持治疗时间应更长，当然在此期间需要平衡平衡患者偏好和持续免疫抑制的风险（4/D）。

11.对于新发或复发的EGPA患者，如疾病危及器官或生命，其诱导缓解建议使用大剂量GC联用环磷酰胺。大剂量GC联用利妥昔单抗可作为替代方案（2b/B）。

12.新发或复发的EGPA患者，如疾病未危及器官或生命，诱导缓解治疗建议使用GC（2b/B）。

13.复发/难治性EGPA患者，如未见活动性危及器官或生命的表现，建议使用美泊利珠单抗治疗（1b/B）。

14.对于疾病危及器官或生命的EGPA患者，完成诱导缓解之后，可考虑选用甲氨蝶呤（2b/B）、硫唑嘌呤（4/C）、美泊利珠单抗（4/C）或利妥昔单抗（4/C）进行维持治疗。对于复发时未出现危及器官或生命表现的EGPA患者，完成诱导缓解之后，建议使用美泊利珠单抗进行维持治疗（1b/A）。

15.在AAV患者的治疗中，建议进行结构化的临床评估，而不是仅进行ANCA和/或CD19+B细胞检测，这可以支持治疗决策（1b/B）。

16.对于接受利妥昔单抗治疗的AAV患者，建议在每疗程治疗前测量血清免疫球蛋白浓度，以检测继发性免疫缺陷（1b/B）。

17.对于接受利妥昔单抗、环磷酰胺和/或大剂量GC治疗的AAV患者，建议使用磺胺甲噁唑-甲氧苄啶预防肺孢子虫病和其他感染（3b/B）。

参考文献：Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH,et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update[J]. Ann Rheum Dis. 2023 Mar 16:ard-2022-223764. doi: 10.1136/ard-2022-223764. Epub ahead of print. PMID: 36927642.