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新生儿红斑狼疮（NLE）是一种独特的临床综合征，发生在具有抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体母亲的子女中，好发于出生3个月以内的婴幼儿。本文就新生儿系统性红斑狼疮综合征的临床特征进行简要论述。

一、皮肤表现

病变通常(80%)在出生时不明显，在出生后的第一个月发展不超过20%的病例。绝大多数情况下都会发生光敏性。临床上表现为上眼睑和头皮浅表性炎症性皮疹，多为黄斑环状或椭圆形红斑。还可观察到丘疹或斑块样病变。边界是有规则的。眼眶周围区域的鳞屑型皮疹常呈浣熊眼状外观。萎缩性病变可能稍呈网状。

二、血液学和肝胆受累

大约20%的病例发生贫血、中性粒细胞减少、血小板减少，极少发生再生障碍性贫血。在中性粒细胞减少症患者中，从未报道过新生儿败血症。另一方面，15%-25%的患者出现无症状的转氨酶升高，胆汁淤积或肝肿大。血液学和肝胆受累通常是短暂性的并且与心脏和皮肤受累一起发生，但也可单独出现。

三、神经系统受累

虽然很少，一些新生儿红斑狼疮综合征患儿可能有巨颅伴或不伴脑积水。与血液学和肝胆受累一样，中枢神经系统受累被认为是一种自我缓解现象，随着母体自身抗体从婴儿血液循环中消失而缓解。

四、心脏受累

1.先天性房室传导阻滞

房室传导阻滞是NLE最常见的且严重的的心脏疾病。新生儿红斑狼疮患者可出现一、二、三度房室传导阻滞。房室传导阻滞最常见于妊娠第18周至第26周，持续时间约为7天。新发房室传导阻滞在妊娠26-30周后并不常见。晚期二、三度房室传导阻滞主要表现为宫内已存在胎儿心动过缓。心房率正常，心室率一般在40 ~ 80/min之间。有时，在怀孕过程中心室率减慢。出生后，一般表现为心率< 100/min。

2.心肌病

严重房室传导阻滞的NLE有时（5%-10%）会出现心肌功能障碍，可能是心内膜弹力纤维增生和心肌纤维化导致，表现为心室扩张、心肌肥厚等。

3.其他心脏表现

NLE还可见其他心脏表现，如窦性心动过缓、窦房结功能障碍或QT间期延长。NLE偶尔也会报告结构和瓣膜异常的心脏疾病，包括室间隔缺损、窦口房型间隔缺损和卵圆孔未闭、持续动脉导管未闭、肺动脉狭窄和肺动脉瓣膜发育不良及三尖瓣腱索融合。

参考文献：

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