大动脉炎（TAK）为慢性自身免疫性疾病，具有起病早、病程长、致残率高、疾病负担重的特点，严重影响患者身心健康和生活质量。因此，对大动脉炎进行规范化诊治和全程化慢病管理十分重要。但是国内外尚无大动脉炎慢病管理的指南或专家共识。

在这一背景下，复旦大学附属中山医院风湿免疫科牵头，联合国内风湿免疫科、血管外科、心内科等多学科专家反复讨论，参考国内外相关指南和共识，以循证医学为依据，制定了国内首部大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识。

疾病概述

1.大动脉炎是一种慢性、非特异性炎症性疾病，发病早、死亡率高。

早期筛查

2.重视大动脉炎疾病的早期筛查，重点人群为中青年伴血压异常、脉搏减弱或无脉、颈痛或颈部血管杂音（专家评分：9.70±0.70）。

诊断与评估

3.在影像学明确大、中血管炎且除外先天性和继发性因素的前提下，建议采用2022年ACR/EULAR分类标准诊断大动脉炎（9.49±0.80）。

2022年ACR/EULAR分类标准：

4.建议通过全面的病史询问、体格检查、血清学及影像学检查对大动脉炎患者进行评估（9.77±0.58）。

5.评估的内容包括疾病活动性、血管损伤及血管损伤相关重要脏器功能和结构、疾病严重性、合并症以及生命质量（9.75±0.62）。

6.建议疾病活动度评估方法采用Kerr评分（9.13±1.04）。

7.大动脉炎应进行全身血管评估，建议采用超声、MRA、CTA和PET/CT等作为大动脉炎诊断、随访评估的影像学方法。血管损伤评估内容包括部位、范围、结构（内膜、管壁、管周）、性质（狭窄、闭塞、扩张、血栓）、严重程度、有无炎症、血流动力学等（9.68±0.67）。

8.超声是筛查大动脉炎的首选检查方法；声像图上“通心粉”征是其特征性表现，血管壁内中膜厚度增加、新生血管及halo征提示疾病活动；超声可以探查主动脉弓及其分支、腹主动脉及其分支，但对胸主动脉、肺动脉、冠状动脉、颅内动脉评估价值有限；超声可重复检查，适合大动脉炎的随访及治疗评估（9.51±0.78）。

9.MRA和CTA均可用于大中血管炎的系统性评估；MRA和PET/CT对炎症的评估优于CTA，CTA对血管结构的评估优于MRA和PET/CT。MRA显示管壁增厚、T2加权高信号以及管壁强化，CTA显示管壁增厚、强化、低衰减环，PET/CT显示管壁SUV值升高均提示管壁炎症（9.49±0.80）。

10.建议在疾病诊断和随访中根据临床表现及受累血管部位、严重程度进行重要脏器的功能和结构评估（9.79±0.57）。

11.弓上型易发生脑血管不良事件、视力障碍等，当多支血管中重度损害时应行颅脑灌注、眼底检查和功能评估；腹主动脉及其分支狭窄易导致难治性高血压、肾功能减退等，应行心、脑、肾等相关脏器功能评估；因四肢血管狭窄，大动脉炎相关高血压易被漏诊，建议对可疑人群完成四肢测压，必要时行中心血压测定（9.51±1.01）。

12.建议进行疾病危险程度的评估以确定预后不良的高危患者，并进行重点管理和随访（9.62±0.71）。

13.建议采用SF-36、FACIT-F等量表评估生命质量（9.13±1.44）。

14.建议在初诊、定期随访和病情变化时完成上述评估内容（9.60±0.74）。

诊断与评估流程图：

TAK的治疗

15.大动脉炎治疗应以风湿免疫科为主导、多学科诊疗模式进行全病程慢病管理，实现达标治疗（9.81±0.56）。

16.大动脉炎的治疗需与患者协商共同制定个体化的治疗方案，建立“以患者为中心”的慢病管理模式（9.85±0.53）。

17.大动脉炎的非药物治疗建议患者教育、饮食、运动相结合，必要时进行心理干预（9.56±0.94）。

18.糖皮质激素是诱导缓解的基础用药，建议联合DMARDs治疗来实现疾病缓解，减少激素用量、减少复发（9.74±0.59）。

糖皮质激素（GCs）是治疗大动脉炎的基础用药。对活动性大动脉炎建议起始给予泼尼松（1~2mg/kg/d，或等量其他GCs），疾病控制后开始减量，此后6个月内减到≤15mg/d，1年后减到≤10mg/d。

19.免疫抑制剂（csDMARDs）建议使用CTX、MMF、LEF、MTX、AZA等药物，注意监测药物相关不良事件（9.53±0.82）。

由于GCs长期使用副作用大，且在减量过程中疾病容易复发，据报道复发率在60%~80%，因此，对于非重症的活动性大动脉炎患者，建议GCs联合化学合成类DMARDs（csDMARDs）减少复发和减少GCs用量，减轻GCs相关不良事件。

环磷酰胺（0.5~0.75g/m²，q4w，静脉滴注）：通常用于疾病活动伴缺血相关的严重事件，包括缺血性脑卒中、视力下降、肢体跛行等。

对于无严重并发症的患者，可选用以下几种：吗替麦考酚酯（2g/d，口服）、来氟米特（10~20mg/d，口服）、甲氨蝶呤（10~15mg/w，口服）、硫唑嘌呤（1~2mg/kg/qd，口服）。

20.对使用GC联合csDMARDs充分治疗后疾病仍未缓解或反复复发（>1次）的患者建议使用bsDMARDs或tDMARDs；优先考虑托珠单抗、TNF抑制剂和JAK抑制剂（9.00±1.60）。

21.血运重建指征为动脉狭窄/闭塞导致的相应脏器严重缺血但尚未发生不可逆的器质性病变，且经内科治疗疾病处于稳定期的患者，但对于危及生命的并发症除外（9.43±1.08）。

22.建议术前充分讨论当前的疾病活动性、围手术期的内科治疗（包括GCs、免疫抑制剂、高血压治疗等）、外科干预指征、手术方式的选择和患者的获益、风险等；手术治疗后仍然需要序贯内科的治疗与评估（9.66±0.76）。

治疗流程图：

妊娠管理

23.大动脉炎患者初次就诊时就应了解其妊娠需求，与患者讨论妊娠的风险及治疗对妊娠的影响，与患者协商治疗方案（9.58±0.80）。

24.大动脉炎患者经内科治疗后持续达标6个月、血压控制良好、重要脏器功能无中重度受损、所用药物适合怀孕的情况下，建议由MDT团队全面评估，选择合适的妊娠时机；妊娠期和分娩期亦应由MDT团队密切监测与随访（9.66±0.73）。

25.建议疾病处于活动期、严重高血压、重要脏器功能差以及严重血管病变者避免妊娠（9.74±0.59）。

疫苗接种

26.建议大动脉炎患者疫苗接种在疾病稳定期进行；在使用GCs和DMARDs期间可以接种灭活疫苗，但避免接种活疫苗；使用B细胞耗竭疗法者需停药至少6个月（9.45±1.03）。

全程慢病管理

27.培养专科队伍，建立诊治流程，搭建专病诊治平台，构建患者诊疗档案，提高患者自我管理，通过医护患三方协作，实施全生命周期疾病管理模式（9.45±1.19）。

28.对相关学科进行大动脉炎的认识和诊治培训；开展对社区和基层医务工作者的知识普及，提高其对大动脉炎的认识和管理水平；加强患者对大动脉炎的认知和自我管理的能力（9.08±1.82）。

参考文献：中国风湿免疫科相关专家小组（统称）,大动脉炎多学科慢病管理共识专家组.中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识.复旦学报(医学版).2023,50(5):1-22.