作者：爱花生

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再生障碍性贫血、地中海贫血以及骨髓增生异常综合征的患者，需要反复输注红细胞。理论上，每1ml浓缩红细胞含铁1mg，每1U红细胞(200ml全血)含铁100mg，然而除月经及上皮细胞脱落丢失铁以外，人体缺乏有效的排铁机制。在出现贫血时，机体通过小肠代偿性吸收过多的铁来满足造血需要，而输血依赖后反复多次输血又使大量外源性的铁进人体内，从而发生铁过载。

当心铁过载

铁过载危害严重，超载的游离铁可催化具有高度活性的自由基形成，导致膜功能的损害和蛋白质变性，最终造成肝脏、脾脏、心脏、垂体前叶、胰腺和关节等多个重要器官损害，严重威胁患者生存质量和生命安全。所以，在输血的同时，定期检测体内铁负荷，及时发现铁过载并祛铁治疗意义重大。

如何检测铁过载

肝活检检测肝铁浓度：这是评价机体铁负荷状况的金标准。肝穿刺活检后通过原子吸收光谱学测定铁浓度，为定量、特异、敏感的检测方法，但其为有创性检查方法，操作复杂且不适用于有出血倾向的患者。

血清铁蛋白和转铁蛋白饱和度：血清铁蛋白是诊断铁过载和监测去铁治疗疗效的首选方法，但易受炎症、肝病、肿瘤、溶血和酗酒等因素影响，应动态观察其变化趋势。转铁蛋白饱和度可作为其补充。

MRI测定心脏T2和肝脏R2值：可很好地反映心脏和肝脏的铁负荷，有条件的医院值得推广。

如何诊断铁过载

国际上对铁过载的诊断标准尚未统一。2011年，中华血液学杂志发布的《铁过载诊断与治疗的中国专家共识》建议采用欧美标准，在排除活动性炎症、肝病、肿瘤、溶血和酗酒等因素的影响后，血清铁蛋白>1000μg/L诊断为铁过载。

铁过载有哪些表现

过多的铁可沉积在心、肝、胰腺及下丘脑等组织器官，导致组织细胞损伤和器官功能受损，临床上表现为心力衰竭、肝纤维化、糖尿病、不孕症、生长发育障碍等，甚至导致死亡。

发生铁过载如何治疗？

有效的祛铁治疗对于铁过载患者来说极为重要。一般当患者血清铁蛋白＞1000μg/L和(或) 每月接受2-4U红细胞输注1年以上时则应启动祛铁治疗，而血清铁蛋白水平则至少每3个月检测1次。

研究表明，祛铁治疗可减少患者对治疗药物的反应性，减少其输血过程中不良反应的发生率并降低其对输血的需求，所以减少铁过载所致的脏器功能损害及其相关死亡，延长生存是祛铁治疗的最终目标。主要有两种方式进行治疗。

1.静脉放血治疗：静脉放血祛铁适用于铁过载程度较轻且不伴有贫血的患者，主要用于原发性血色病的治疗。每周1次，每次放血量为7ml/kg体重，但总量不应超过550ml，当转铁蛋白饱和度低于10％、血清铁蛋白低于10μg/L，应该终止静脉放血。

2.药物治疗：铁螯合剂。主要有去铁胺、去铁酮和地拉罗司，能选择性地结合多余的铁并促进铁排泄，降低患者铁负荷，是治疗铁过载的主要方法之一。

1）去铁胺：是三价铁离子螯合剂，能与三价铁离子结合成铁胺复合物，适用于所有铁过载患者。

具体用法及剂量：用注射用水将去铁胺配成10％的浓度，推荐采用静脉或输液泵持续皮下输注，晚上睡觉时使用，每次输注时间8-12 h。儿童标准剂量为20-40 mg/kg•d，成人剂量为25-60mg/kg•d，每周连续应用5-7d。

注意事项和不良反应：用药前后应监测血清铁蛋白、尿铁。偶见过敏反应，长期使用偶可致白内障和儿童长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。用药期间及用药后注意检查儿童生长发育及骨发育，定期检测视力及听力。

2）地拉罗司分散片：为一种新型的三价铁螯合剂，口服吸收率高。适用于2岁以上的β地中海贫血患儿的慢性铁过载以及其他输血依赖性疾病所致的铁过载患者。

给药方法：建议剂量为20-40 mg/kg•d，推荐常规起始日剂量为20mg/kg。每天相同时间顿服，每隔3-6个月根据血清铁蛋白趋势和安全性指标进行剂量调整。

注意事项和不良反应：不可溶解于牛奶或碳酸类饮料中。可引起胃肠道反应、皮疹，还有丙氨酸转氨酶升高，偶有听觉减退，还可引起肌酐升高，地拉罗司开始治疗后应每月监测血肌酐，肌酐清除率＜40 mL/min的患者禁用。

3）去铁酮：去铁酮是一种二齿状突起的口服铁螯合剂。适用于治疗不耐受或不愿意接受现有螯合剂 (去铁胺）治疗的铁负荷过多的，6岁以上的地中海贫血患者。

给药方法：标准剂量为75mg/kg•d，分3次口服，每日最大剂量不超过100mg/kg。

药物不良反应：关节痛、转氨酶升高，胃肠道反应和锌缺乏。严重的不良反应是粒细胞减少症和粒细胞缺乏症，建议每周检测1次血常规。若出现粒细胞减少症应暂停使用，若出现粒细胞缺乏症则从此禁用。

参考文献：

[1]中华医学会血液学分会/中国医师协会血液科医师分会. 铁过载诊断与治疗的中国专家共识[J]. 中华血液学杂志, 2011, 32(8):572-574.

[2]李旭, 高长俊, 张晴,等. 再生障碍性贫血患儿输血相关性铁过载及祛铁治疗临床研究[J]. 国际儿科学杂志, 2017, 44(7).

[3]李秋柏, 邹萍. 铁过载检测与祛铁治疗[J]. 内科理论与实践, 2010, 05(4):306-309.

[4]牛强,陈勤奋.输血依赖性纯红细胞再生障碍性贫血祛铁治疗1例[J].中国输血杂志,2011,(8):738-739.