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导读

特发性间质性肺炎急性加重（Acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonias,AE-IIPs）指急性呼吸功能恶化（通常持续时间小于1个月），伴新出现的广泛肺泡异常（双侧磨玻璃影和/或实变），排除心力衰竭或液体负荷过重等其他解释。据报道，特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）患者AE-IIPs的发病率约为每年10%。急性加重也可能在非IPF IIPs或继发性间质性肺疾病（ILD）患者中发生。虽然其AE-IIPs的发生率和预后不同，但AE-IIPs均可能引起其严重肺功能障碍，并具有致命风险。

AE-IIPs的病因尚不清楚，其难以预测性仍是IIPs管理中的重要临床问题。目前AE-IIPs的危险因素包括低用力肺活量（FVC），肺一氧化碳弥散量（DLCO）降低，基线氧合不良，影像学蜂窝影，和/或血乳酸脱氢酶（LDH）水平升高、KL-6及表面活性蛋白D（SP-D）。但这些因素的预测能力因不同研究和/或IIP实体而异。AE-IIPs没有既定的预测指标，IIPs是异质性疾病实体，使用单一因素无法准确预测AE-IIPs。

相比之下，纳入多种临床因素的评分模型可能对预测IIPs患者的总体生存更具临床实用性。近期，发表在European Respiratory Journal（IF：33.795）上的一篇研究旨在建立一个预测IIPs患者AE-IIPs的评分模型，以下为研究详情。

研究方法

这是一项多中心、回顾性、观察性研究，研究人员回顾性分析了2001年1月至2020年12月在参研机构被诊断为IIPs患者的医疗记录和数据。使用基于多变量Fine-Gray分析的临床因素设计了AE-IIPs的预测评分。

研究结果

排除数据不可用等其他因素最终分别有487例和402例患者被分布纳入探索性和验证性队列的研究分析。根据对487例IIPs患者的探索性队列的多变量Fine-Gray分析，AE-IIPs的预测评分如下：高分辨率计算机断层扫描（H）显示蜂窝样改变，年龄> 75岁（A），LDH水平＞222 U/L（L），出现以上情况各加1分；总分0~3分不等（HAL评分）。

HAL评分有助于AE-IIPs的风险分层，C指数为0.62（95%CI，0.56-0.67）；这在402例IIPs患者的验证队列中得到验证，C指数为0.67（95%CI,0.60-0.73）。

在联合队列中，不同评分组的患者分别在1、2、3、5和10年的AE-IIPs估计累积风险如下：

➢总分为0组：1.9%、3.5%、5.1%、7.7%、12.9%；

➢总分为1组：4.7%、8.3%、12.0%、17.7%、28.4%;

➢总分≥2组：8.0%、14.2%、19.7%、28.7%、43.0%。

亚组分析显示HAL评分可适用于特发性肺纤维化和非特发性肺纤维化的患者。

结论

研究结果表明使用HAL评分（影像学存在蜂窝影、年龄和LDH）的可判别AE-IIPs的风险。这个模型可能有助于IIPs患者临床管理的AE-IIPs风险的分层。

参考文献：Karayama M, Aoshima Y, et al. A predictive model for acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonias. Eur Respir J. 2023 Feb 23:2201634.