近期，阜外医院闫军教授团队在本刊发文报告了改良Fontan 手术治疗功能单心室合并左异构的早期及中期临床结果。

研究显示，与分期Fontan手术相比，一期Fontan手术治疗年龄偏大的功能单心室合并左异构患者具有良好的围术期结果，两种手术策略在早期和中期疗效均较好，但术后均有血氧饱和度进行性下降的问题，需要远期随访。

作者指出，年龄偏大的功能单心室合并左异构患者行改良Fontan 手术时，一期手术的围术期结果优于分期手术。

分期手术患者术后腹腔积液及胸腔积液更多，这会延长住院时间和增加血浆用量。

此外，一期手术在手术费用及患儿心理创伤方面也明显优于分期手术，在减轻患儿家庭经济及保护患儿心理方面有明显优势。

左异构既往通常被称作多脾综合征、左心房异构等，表现为身体双侧均为左侧形态学结构，右侧结构不发育或发育不良。

这类患儿约50% 合并功能单心室，需行单心室矫治手术，但是由于其往往合并复杂的体肺静脉异常连接，完成Fontan 手术的患儿死亡率高于其他单心室患儿。

该研究回顾性纳入阜外医院自2009 年1 月至2016 年1 月完成的改良Fontan 手术治疗功能单心室合并左异构患者19 例，依据是否分期完成改良Fontan 手术，分为一期手术组（n=9）和分期手术组（n=10）。

19 例患者中，男性13 例，女性6 例。分期手术组患者行第一期Glenn手术时的平均年龄为（1.87±1.56）岁；两组患儿行Fontan 手术时的平均年龄为（5.09±2.01）岁。

住院期间死亡1 例，为分期手术组患者；平均随访时间4.2（1~9）年, 随访期间无死亡患者。

两组患者术前在性别、年龄、身高、体重、心室形态、房室瓣反流及上腔静脉形态、肺动脉发育和平均肺动脉压力等方面均无明显差异，术中体外循环时间、阻断时间、管道建立方式、术后住院时间也相似。

在重症监护病房停留时间、机械辅助通气时间及术后血浆用量、胸腔引流量、胸腔引流时间、腹腔积液发生率等方面，一期手术组均优于分期手术组

值得注意的是，两组患者术后均出现进行性血氧饱度下降，各有1 例患者经皮血氧饱和度<85%。研究者认为，可能与肝静脉血流在双肺内分布不均匀有关。

来源：孙境，齐红霞，段亚冰，等. 改良Fontan 手术治疗功能单心室合并左异构的早中期临床结果. 中国循环杂志, 2020, 35: 288-292.

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