法乐四联症是紫绀型先天性心脏病中最为常见的类型。阜外医院小儿外科中心潘沱、王旭等报告，如果法乐四联症患儿在行外科根治术前存在严重紫绀，其术后早期各类并发症的发生率会明显升高，机械通气时间和到达液体负平衡的时间也会延长，从而导致术后恢复延迟。

严重紫绀是指血红蛋白浓度超过180 g/L。根据这个标准，研究者将在阜外医院行外科根治术的271例法乐四联症患儿分为严重紫绀组（n =48）和非严重紫绀组（n =223）。

二元Logistic分析显示，与非严重紫绀组相比，严重紫绀组术后需要的机械通气时间延长2.4倍，达到液体负平衡的时间延长3.8倍，术后并发症发生风险增加13.3倍。

术后并发症包括急性肾损伤、延迟关胸、二次开胸手术、体外膜肺氧合（ECMO）治疗、术后气管切开、再次气管插管和腹膜透析等。

研究者指出，“对肺血管发育不良的法乐四联症患儿尽早实施增加肺血流的姑息性手术（如体肺分流或右室肺动脉连接术），有助于促进肺血管发育，减轻紫绀症状，从而促进根治手术后的早期恢复。”

来源：潘沱，王晓峰，王旭，等. 术前严重紫绀对法乐四联症根治术后早期恢复的影响. 中国循环杂志, 2017, 32: 603-606.

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