中国医学科学院阜外医院樊朝美、安硕研等研究发现，虽然在肥厚型心肌病中，左心室中部肥厚型梗阻性心肌病的所占比例相对较低，但其预后差。而且这类患者多合并尖室壁瘤，临床上应注意识别。

本研究中，2413 例肥厚型心肌病中有66例左心室中部肥厚型梗阻性心肌病患者，占2.74%。

左心室中部肥厚型梗阻性心肌病定义为：静息状态下左心室中部峰值压差≥ 30 mmHg，且收缩期左心室中部闭塞或梗阻呈“沙漏状”。

66 例中部肥厚型梗阻性心肌病患者中，男性占71%，14 例患者既往有肥厚型心肌病家族史。94%的患者就诊时即出现呼吸困难、胸痛、头晕、一过性黑朦、不明原因晕厥等症状。

本研究中，19.70%的患者合并心尖室壁瘤形成，远高于肥厚型心肌病人群中心尖室壁瘤发生率（2.2%）。与不合并心尖室壁瘤的患者相比，合并心尖室壁瘤的患者的预后更差。

中位随访4.5年，中部肥厚型梗阻性心肌病患者的心血管死亡率为13.64%，不明原因晕厥是心血管死亡的独立预测因子。5 年和10 年生存率分别为87%和81%，较心尖肥厚型心肌病（97%）低。

研究者认为对于有不明原因晕厥的中部肥厚型梗阻性心肌病患者应行ICD 植入预防心原性猝死。

此外，本研究联合使用SPECT、PET 及组织学检查证实，左心室中部肥厚型梗阻性心肌病并心尖室壁瘤患者存在冠状动脉微循环受损。

来源：安硕研, 樊朝美, 赵世华, 等. 左心室中部肥厚型梗阻性心肌病的临床特点及预后. 中国循环杂志, 2015,30:1053-1056.

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