作者：邵鸣肖玉珍李鹏山西省永济市肝胆胃病专科医院

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病例摘要

患者李某，女，15岁，学生。主因“间断性右上腹疼痛1年，黄疸2月”于2009年4月13日入住我院。

现病史：患者于1年前无明显诱因出现右上腹疼痛，未予检查及治疗，自行缓解。2月前再次出现腹痛，伴皮肤、巩膜发黄，纳差、恶心。外院查肝功能3次均明显异常，如下表：

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外院给予保肝、退黄、营养支持等对症治疗，感皮肤黄染加重，伴皮肤瘙痒，无发热、寒颤、呕吐、腹泻，为进一步明确诊断，来我院就诊。门诊以“黄疸原因待查病毒性肝炎？梗阻性黄疸？”收住入院。本次发病来患者精神欠佳，饮食较正常少1/3,睡眠尚可，小便黄，量正常；大便呈陶土色。

流行病学史：否认与肝炎患者密切接触史。无输血、献血史。按计划免疫接种。

既往史：半岁时患“黄疸型肝炎”，经输液治疗后好转。否认伤寒、结核等传染病病史。无外伤、手术史。否认中毒史，否认药物过敏史。无长期服用药物史。否认高血压、糖尿病病史。

个人史: 生于本地，未到过疫区，无不良嗜好。

月经史：初潮12岁，经期5-7天，周期28-30天，末次月经2009-03-28，既往量、色正常，无痛经史。

家族史：否认家族中有相关疾病史。

体格检查：T 36.5℃，P 82次/分，R 19次/分，BP 95/60mmHg，体重46Kg。神志清，精神欠佳，发育正常，营养中等，自动体位，查体合作。巩膜及全身皮肤重度黄染，角膜K-F环阴性，未见出血点、皮疹、肝掌、蜘蛛痣。浅表淋巴结未触及明显肿大，咽无充血，扁桃体无肿大，甲状腺无肿大。胸廓对称，双肺叩诊呈清音，听诊呼吸音清，未闻及干、湿性啰音。心界叩诊不大，心率82次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦、柔软，未见腹壁静脉曲张，无压痛、反跳痛及腹肌紧张。右上腹部可触及一直径约4cm的包块，下缘平脐，表面光滑，质地中等。肝脏肋下未触及，肝上界位于右锁骨中线第五肋间，肝区叩击痛（+）。脾脏肋下未触及，波动感（-），移动性浊音（-）。脊柱生理弯曲存在。四肢活动自如，双下肢未见水肿、无色素沉着及静脉曲张。生理反射存在，病理反射未引出。

初步诊断

1. 黄疸原因待查（1）病毒性肝炎？（2）梗阻性黄疸？

2. 腹部包块性质待定（1）囊性病变？（2）腹腔占位性病变？

初步分析

1. 从入院前的肝功能结果分析，黄疸是逐渐加深的过程，我国是病毒性肝炎大国，无论是经消化道传播的甲、戊型肝炎，还是经血液及体液传播的乙、丙、丁型肝炎，在我国均非常常见。慢性乙型肝炎相对多见，此患者为儿童，甲型肝炎、戊型肝炎首先要排除。

2. 临床上夏科氏三联征是急性梗阻性化脓性胆管炎的典型临床症状，也是临床上诊断胆管结石合并胆管炎的重要依据，夏科氏三联征包括腹痛、寒战高热、黄疸。急性化脓性梗阻性胆管炎属于外科急症，患者由于胆管结石堵塞胆管而引起胆道梗阻、胆道内压力升高、胆汁逆流入血，伴随着细菌感染，会出现上述突发的右上腹或中上腹疼痛，感染导致患者出现寒战、高热，同时胆汁反流会引起皮肤、巩膜黄染。此患者有腹痛、黄疸，无寒战、高热，要排除急性梗阻性化脓性胆管炎。

3. 酒精性肝病及药物性肝病：患者为儿童不饮酒，亦无明显长期用药史，可排除这两类疾病。

4. 患者幼年时有黄疸型肝炎史，和本次疾病导致的黄疸有关系吗？要排除遗传代谢性疾病，如：肝豆状核变性、Dubin-Johnson综合征、遗传性球形红细胞增多症，这３种疾病都可以引起黄疸，但一般不会引起腹痛，腹痛、黄疸有关联吗？用一元论能解释吗？

完善相关检查项目，以明确诊断。

辅助检查

肝功能：TBil：260.60µmol/L，DBil：189.50µmol/L，IBil：71.10µmol/L，ALT：77.0U/L，AST：99.0U/L，ALP：461.0U/L，GGT：881.0U/L，ChE：3561U/L，TP：75.9g/L，Alb：37.3g/L，TBA ：113.0umol/L，BS：5.09mmol/L。肾功能、电解质均正常。乙肝系列：HBsAg（-），HBsAb（+），HBeAg（-），HBeAb（+），HBcAb（+），HBcAb-IgM（-）；抗-HAV-IgM（-），抗-HCV（-），抗-HDV（-），抗-HEV（-），抗-HIV：阴性，RPR：阴性；血型：B型，Rh（+）。血沉：40 mm/h。血常规：WBC 10.0×109/L，RBC 4.10×1012/L，HGB 110g/L，PLT 317×109/L；HBV-DNA<1.0×103拷贝/ml；免疫球蛋白IgA：3.5 g/L，免疫球蛋白IgG、IgM：正常。尿常规：胆红素：3+，蛋白质：1+，余正常。粪常规：颜色：陶土色，余正常；潜血：阴性。

红细胞形态：红细胞形态大致正常，未检到球形红细胞。红细胞渗透脆性试验：阴性。

胸片：两肺心膈未见异常。

腹部透视未见异常。

心电图：窦性心律，心率：94次/分正常心电图。

腹部超声提示：1. 肝大、肝实质光点密集 2. 肝内多个无回声考虑为胆总管先天性囊肿（进一步检查） 3. 胆囊细小结石。

治疗：给予保肝、退黄、抗感染、营养支持等对症治疗。继续完善相关检查项目。

抗人球蛋白试验：阴性，血清铜、铁、铜蓝蛋白、转铁蛋白均正常。自身免疫性肝病抗体：AMA、AMA－M2、ANA、LKM－1、Sp100、gP210、抗平滑肌抗体：均阴性。

腹部MRI平扫及MRCP示：胆总管全程呈囊柱状扩张，最宽径约10.1cm，胆总管末端开口未见显示，管腔内未见异常信号及充盈缺损影。左、右肝管及肝内胆管高度扩张，肝内胆管直径最宽处约6.0cm。胆囊迂曲、扩张明显，并横行于胆总管前方至中线左侧，胆囊内未见异常信号影。胰头受压向下方推挤移位，胰管未见异常扩张。肝、脾实质内未见异常信号影。所见腹膜后未见异常肿大之淋巴结影。影像诊断：肝、内外胆管高度扩张，考虑为胆管囊状扩张症（IV型）。

最后诊断：先天性胆管扩张症（IV型）胆囊结石

治疗

在全麻下行胆囊切除术、肝外扩张胆管切除术、胆肠吻合术。术中见：肝脏表面光滑，胆囊与大网膜及腹壁无粘连，胆囊充盈，胆囊大小约6 x 8 x 12cm，胆总管及肝总管、左右肝管均扩张，直径约10cm。术后诊断：先天性胆管扩张症（IV型）胆囊结石，切除标本送病检。术后给予抗感染、止血、抑酸、营养支持等对症处理。病理回报：（胆囊）慢性胆囊炎先天性胆管扩张症。

术后患者皮肤、巩膜黄染较前逐渐减轻，第9天复查肝功能：TBil：100.60µmol/L，DBil：70.80µmol/L，IBil：29.80µmol/L，ALT：64.0U/L，AST：119.0U/L，ALP：275.0U/L，GGT：732.0U/L，ChE：4483U/L，TP：77.6g/L，Alb：41.2g/L，TBA：63.0umol/L。

随访：出院后患者复查肝功能逐渐恢复正常，现已参加工作，继续随访中。

讨论

先天性胆总管囊肿又称胆管扩张症，是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是最常见的一种先天性异常，也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病，可同时存在其他病变。一般认为亚洲人群中的发病率明显高于欧美，多在婴儿和儿童期发现。女性发病高于男性，占总发病率的60%～80%。根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为5种类型。

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图1 先天性胆管扩张症的分型

1. 病因

先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，有以下4点因素：1. 先天性胰胆管交界部发育畸形；2. 胆道发育不良；3. 病毒感染；4. 神经分布异常。多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。

2. 临床症状

症状多出现于儿童和成年期，据统计25%的病例在生后第1年作出诊断，60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁。临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/3。55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸。临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛。黄疸是最常见的症状，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性。黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿的表现，黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系。上腹或右季肋部可触及肿物，大的可占全右腹部，扪之有囊性感，固定不活动，小型囊肿可稍有移动。发生感染后，则出现明显触痛和反跳痛。如果是十二指肠内胆总管膨出，则同时有十二指肠梗阻症状。此外，可出现恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等，发生感染则有寒战、发热、白细胞计数增加。

根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛、黄疸、腹部包块三大症状应考虑本病，但部分不具有三大症状，需结合实验室检查、腹部彩超、CT和胆道造影等做出诊断。

本症有相当比例的病例，尤其是梭状形者病程中被发现血、尿的胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。临床实际病例中确有合并胰腺炎者，但多数病例为由于胰胆合流异常存在。胰液会反流入胆管、甚至肝内胆管，在毛细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流入血循环所致，多非真性胰腺炎。

3. 手术治疗

一旦作出诊断，即应采取手术治疗。手术不外乎引流和切除术。憩室型与十二指肠内胆总管膨出型原则上应尽量采用切除术;只有普通型因囊肿太大，切除有困难，可能损伤周围重要组织，或在急性感染阶段，只有采取引流术。引流术分外引流与内引流两种。外引流容易导致低张性失水、酸中毒、电解质紊乱，故除非在不得已的情况下，如感染严重或全身情况太差，才在紧急手术时，经胆囊插管或作囊肿袋形缝合，待全身情况好转以后，再建立胆肠通路。有的作者主张在重要结构部位，只切除囊壁的内层，而保留囊壁一层薄的外膜，作囊肿全切除，再将囊肿近端的胆管与空肠Y型支吻合，术前正确诊断率愈高，手术的死亡率愈低，因此手术安全性已显著升高。

经验总结

黄疸是血清中TBIL浓度高于17.10umol/L引起的皮肤和巩膜黄染，由于引起黄疸的原因很多，临床上很容易混淆。对于以黄疸原因待查入院的患者，首先要判别黄疸的性质，综合多方面因素，全面分析，寻找病因，避免延误病情，同时给予及时治疗，切实做到标本兼治。此患者用一元论也能解释黄疸、腹痛的相关性了。