近期，南方医科大学附属南方医院报告了该院25例单心室合并完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的外科治疗经验。

作者发现，这类患者常合并右心房异构，心内畸形复杂，手术治疗仍具有较高死亡率，术后早期院内死亡率高达20%。

研究人员观察了25例接受手术治疗的单心室合并TAPVC患儿，其中院内早期死亡5例，死亡率20%，死亡原因均为低心排血量综合征。

存活20例患儿随访1~65个月，7例再次手术，其中5例完成二期改良Fontan术，1例因重度房室瓣反流行房室瓣置换术，另1例因肺静脉梗阻及重度房室瓣反流行肺静脉狭窄矫治＋房室瓣成形术；余13例患儿未再次手术。

20例出院患者随访期间3例死亡，死亡原因分别为低心排血量综合征、蛋白丢失性肠病和神经系统损伤。余存活患儿一般情况好，未发现残余肺静脉梗阻。

研究者指出，“单心室合并TAPVC手术风险大, 术后早、中期死亡率较高。治疗策略应个体化，早期诊断，早期治疗，根据患者心脏解剖、血液动力学和年龄选择合适的手术方式。术后应积极随访并积极处理相关并发症。”

来源：陈伟丹，陈欣欣，王武军. 单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗. 中国循环杂志, 2017, 31: 77-80.

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