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聆听血液之音，感知生命律动，2022年9月23-25日，“中华医学会第十七次全国血液学学术会议”在上海国家会展中心盛大开幕。本次会议由中华医学会、中华医学会血液学分会主办，上海市医学会承办，上海交通大学医学院附属瑞金医院、苏州大学附属第一医院、华中科技大学同济医学院附属协和医院协办，以“尊重、传承、协作、创新”为主题，特邀国内外著名专家共话血液疾病领域的最新进展。值此之际，医脉通特邀吉林大学白求恩第一医院白鸥教授为我们解读外周T细胞淋巴瘤（PTCL）的诊疗与新药进展。

医脉通：PTCL是一组来源于成熟T细胞的恶性增殖性疾病，异质性强。首先，能否简要介绍一下PTCL的临床特征和治疗现状？

白鸥教授：PTCL是一组异质性强、侵袭性高的非霍奇金淋巴瘤（NHL），包括不同的病理亚型，常见的亚型包括外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、ALK间变大细胞淋巴瘤（ALCL）、NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL）等，而且同一个亚型的基因表达谱也存在差异，基于基因表达谱可以对PTCL分子亚型进一步分层，未来可能利用这些差异基因突变特征和介导不同癌基因信号通路活化来实现PTCL的分层精准治疗。

PTCL临床表现与其他淋巴瘤相似，不同亚型的临床特征略有差异，如AITL常表现为发热、皮疹、淋巴结肿大，并且自行缓解后会再次出现，患者可能会因症状消退而延误就医；NKTCL易侵犯皮肤和粘膜，以鼻腔和鼻咽部好发，主要出现鼻塞不适、鼻腔异味、发热等症状，需要引起高度重视，不及时控制易并发噬血细胞综合征，甚至会危及生命；ALCL以反复发热为主要表现，常见于儿童和年轻人，更容易出现包括皮肤、骨、软组织、肺在内的结外侵犯。其他少见的PTCL类型与发病部位密切相关，出现相应症状时应及时就诊。

PTCL的治疗以CHOP方案或CHOP样方案（CHOEP、ICE、DA-EPOCH等）为主，总体预后与弥漫大B细胞淋巴瘤相比存在明显差距。近年来，新的靶向治疗药物不断涌现，西达本胺是我国自主研发的新一代酰胺类组蛋白去乙酰化酶抑制剂，已获国家药品监督管理局批准用于复发或难治性PTCL的治疗。西达本胺用于PTCL一线治疗及维持治疗的探索也正在进行。此外，靶向CD30的抗体偶联药物维布妥昔单抗联合化疗为CD30表达阳性的患者带来了明显获益。其他新药及联合治疗方案如抗CD52单克隆抗体、来那度胺、PD-1/PD-L1抑制剂、PI3K抑制剂、mTOR抑制剂等也正在PTCL中进行探索。

医脉通：目前淋巴瘤治疗进入新药时代，近年来免疫治疗、靶向治疗发展较为迅速。在PTCL领域有哪些值得关注的新药进展？

白鸥教授：当前新药的研发是PTCL领域的热点，可分为四大类：第一类是靶向肿瘤细胞表面特异性抗原的抗体类药物，如维布妥昔单抗、CCR4单抗等；第二类是信息传导通路激酶抑制剂，如mTOR抑制剂；第三类是ALK抑制剂，尽管ALK抑制剂在实体瘤中已广泛应用，但其在PTCL中的作用还有待探索；第四类是表观遗传学靶向治疗，表观遗传功能失调在PTCL发病机制中具有重要作用，表观遗传学靶向治疗以及联合其他药物是PTCL未来的探索方向。此外，新型化疗类药物米托蒽醌在PTCL中获得了良好的疗效和安全性，未来应进一步开展临床研究以探索米托蒽醌的最佳联合方案。CAR-T细胞疗法作为一种新型治疗手段也在PCTL中进行了尝试。期待未来能够探索出更多治疗PTCL的新药方案，为广大PTCL患者带来更多临床获益的同时，也能降低患者的经济负担。

医脉通：目前，相较于B细胞淋巴瘤，PTCL治疗进展相对滞后。您对未来PTCL的治疗发展有什么样的展望和期待？

白鸥教授：随着对PTCL发病机制认识的不断加深，更多新药的推进必将为PTCL的治疗提供更多的治疗选择。在本次血液学会议上，赵维莅教授分享了NKTCL的多组学景观以及联合靶向策略，通过对NKTCL进行基因测序，进一步系统揭示了NKTCL的发生和发展机制，并为NKTCL的靶向治疗提供了潜在靶点，在降低不良事件的同时提高了靶向疗效，也有转化为长期生存获益的趋势，这也是未来PTCL治疗的重要研究方向。

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白鸥教授

吉林大学白求恩第一医院血液科副主任

吉林大学白求恩第一医院淋巴瘤专病联盟负责人

中华医学会血液学分会第11届委员会淋巴细胞疾病学组委员

中国临床肿瘤学会（CSCO）第三届理事

中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会常委

CSCO 中国抗淋巴瘤联盟(UCLI)常委

中国抗癌协会第5届肿瘤临床化疗专业委员会常委

中国老年医学学会血液学分会第一届委员会常委

中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科分会常委

CSCO 中国抗白血病联盟(UCLI) 委员