阜外医院樊朝美、闫丽荣等研究提示，中国人群重度右心室肥厚型心肌病患病率较低，但预后差，约1/3 合并右心室梗阻，右心室梗阻是发生心血管事件的独立危险因素。

重度右心室肥厚型心肌病的诊断标准：舒张末期右心室游离壁、前壁或右心室心尖处室壁厚度≥ 10 mm。

本研究纳入43 例重度右心室肥厚型心肌病患者，占同期3 308 例肥厚型心肌病患者的1.29%，女性患者（60.5%）多于男性患者（39.5%），诊断时平均年龄32.0岁，其中合并右心室梗阻者13 例。

平均随访7.7年，重度右心室肥厚型心肌病患者的心血管死亡率为16.3%，10 年平均生存率为77%，而心尖肥厚型心肌病患者高达97%。

诊断时年龄≤ 18岁是心血管死亡的独立预测因子。

随访期间，28 例（65.1%）患者发生心血管事件，其中发生率最高的心血管事件是进展性心力衰竭和心房颤动。

右心室梗阻是心血管事件（HR=1.75）和进展性心力衰竭（HR=2.84）的独立预测因子。

来源：闫丽荣，段福建，安硕研，等. 重度右心室肥厚型心肌病的临床特点及预后研究. 中国循环杂志, 2018, 33: 879.

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