阜外医院郭曦滢、赵世华和樊朝美报告，在肥厚型心肌病患者中，极度左室肥厚（左室壁最大厚度≥30 mm）较少见。阜外医院在近10余年工作中，共收集了2413例肥厚型心肌病患者，其中210例为极度左室肥厚，约占8.7%。

在接近8年的随访过程中，共18例患者发生了心血管疾病相关的死亡，9例为心源性猝死，3例为心衰导致的死亡，6例患者由于频发的室速或非持续性室速植入ICD。

94 例的患者发生了1个以上的心血管事件，其中晕厥（30.1％）最常见，其次为心房颤动（14.1%），非持续性室速（10.9%）和进展性的心衰竭（6.5%）。

多因素回归分析显示，与心血管死亡相关的危险因素，包括年龄≤18岁和纽约心脏协会（NYHA）心功能分级≥Ⅲ级。

作者认为，极度左室肥厚型心肌病的发生率较低，但心血管相关的死亡和事件发生率较高。

来源：郭曦滢，赵世华，段福建，等. 极度左心室肥厚型心肌病患者长期预后的临床研究. 中国循环杂志.2015;30(增刊1):58.

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