阜外医院肺血管病中心学者分析发现，在我国，先天性心脏病相关肺动脉高压是我国最为常见的肺动脉高压类型，且好发于中青年女性，其次为特发性肺动脉高压、结缔组织病相关性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

研究者选取2007-05 至2010-10全国31 家三级甲等医院确诊的成人肺动脉高压患者551 例，女性占70.1%386。

其中先天性心脏病相关肺动脉高压273 例，特发性肺动脉高压、结缔组织病相关肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压分别有150 例、64 例和64 例。

在我国，多数特发性肺动脉高压确诊时病情较重，就诊较晚，多为WHO 肺动脉高压功能分级Ⅲ级。

研究者还发现，先心病相关肺动脉高压患者心功能状态和运动耐量与肺动脉压力和肺血管阻力并不一致，其肺动脉压力和肺血管阻力最高，而WHO肺动脉高压功能分级和运动耐量较好。

另外，研究表明我国肺动脉高压仍然好发于中青年。本研究中，特发性肺动脉高压、先心病相关肺动脉高压、结缔组织病相关性肺动脉高压患者的平均年龄分别是（36.3±13.1）岁、（29.8±9.5）岁和（41.8±11.0）岁。

而慢性血栓栓塞性肺动脉高压发病年龄偏大，这与老年人发生静脉血栓风险增加有关。

此外，特发性肺动脉高压多见于女性，则是由于临床上结缔组织病好发于生育期女性；慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者亦以女性居多。

本研究中，所有患者临床症状以乏力和呼吸困难为主，慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者胸痛和晕厥较其他三类患者常见，其原因可能与急性肺栓塞患者胸痛和晕厥发生率较高有关，这部分患者中少部分演变为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，先心病相关肺动脉高压患者以紫绀更常见。

来源：陈果，何建国，柳志红，等. 不同类型肺动脉高压患者临床特征和血流动力学的比较分析. 中国循环杂志, 2013, 28: 300.

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