作者：王璐璐

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患者男性，因血糖升高出现舞蹈样动作，意志不能控制。在临床遇到此类疾病者较为少见，因此了解并掌握该病相关临床特点对诊断及鉴别诊断非常重要。本文主要介绍非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症诊疗思路，以供同行们参考。

病例介绍

男，73岁。

主诉：因右侧肢体不自主活动9天入院。

现病史：患者于9天前晨起时无明显诱因出现右侧肢体不自主活动，表现为不自主快速、无目的、无节律、粗大舞蹈样动作，意志不能控制。无不自主眨眼、噘嘴、吞吐舌等动作，言语清晰，进食及饮水正常，无肢体无力。至夜间症状加重、动作幅度增大，入睡后症状消失。第3天到当地医院诊治，行头颅CT检查示“左壳核略高密度灶”，对症治疗（具体不详），症状无缓解于第9天来我院就诊。

既往史：高血压病史10余年，不规则服用降压药。否认家族中舞蹈病史，否认有糖尿病、慢性肝病、风湿热、甲状腺疾病史，无烟酒等不良嗜好，否认有物理、化学毒物接触史。除不规则服用降压药外无特殊用药史。

查体：T 36.8℃，P 78次/分，R 18次/分，BP 155/82mmHg。神清，言语清晰。理解判断力正常，自知力、定向力、记忆力及计算力均正常。脑神经（-）。左侧肢体肌力5级，肌张力正常；右侧肢体肌力、肌张力无法检查，肌力4级以上。深浅感觉正常，腱反射双侧对称减弱，脑膜刺激征（-），病理征未引出。心肺腹检查未见异常。

入院分析：患者老年男性，既往有高血压史，本次表现为突发右偏侧舞蹈样动作。根据症状体征很难精确定位，倾向定位于左基底节区锥外系神经核团，根据目前知识分析可能为基底神经节环路中间接环路过度抑制所致。舞蹈症只是疾病的一种症状，不妨扩大搜索范围，从引起舞蹈症可能的病因入手进行分析。

➤以舞蹈样运动为主要症状的疾病：此类疾病大多为遗传变性类疾病，结合发病年龄、性别可排除如先天性舞蹈病等。结合患者无相应家族史、智能正常，外院CT尾状核头无明显萎缩，亨廷顿病可能不大；患者起病年龄过大，且无棘红细胞增多性舞蹈病其他表现如癫痫发作、自残性唇舌咬破、进食性肌张力障碍等，此病可能性不大。可行外周血涂片等检查排除；老年性舞蹈病一般双侧对称起病，但不完全排除。

➤以舞蹈样运动为伴发症状的脑部疾病：炎症性疾病，患者无相关感染表现及体征，目前资料不支持，必要时行腰穿等检查；脑部血管性病变：如基底节区梗死、出血等，患者外院CT表现左壳核高密度灶，钙化、出血还是其他？单从影像分析因CT值约50HU，不支持钙化。高密度灶局限于壳核，边缘欠清晰，发病第三天病灶周边无明显水肿，破坏性症状体征不明显，不似寻常高血压病脑出血。待进一步治疗及影像学检查。另脑干部位梗死如Benedikt综合征不排除，有待于MR鉴别。其他如颅内占位、脱髓鞘病，根据CT可以排除。

➤以舞蹈样运动为伴发症状的系统性疾病：营养不良如B族维生素缺乏，代谢障碍性疾病如电解质紊乱，内分泌功能障碍性疾病如甲亢、甲减、糖尿病等，结缔组织病、药源性或中毒性疾病等，就目前资料而言需行相关检查排除代谢障碍、内分泌功能障碍及结缔组织病等，其他诊断暂不考虑。

辅助检查：

入院即刻血糖32.7mmol/；

急诊电解质、肾功能正常，推算血浆渗透压290m0sm/L；

尿常规示尿糖（++++）、尿酮体阴性。

糖化血清蛋白614pmol/L（参考值 122~236pmo1/L）；

血常规、大便常规、肝功能正常；

甲功全套（FT3、FT4、TSH、TPOAb）正常；

血肿瘤系列各值正常范围、免疫系列均阴性、抗心磷脂系列正常；

心电图窦性心律、胸片示心肺膈未见异常，腹部B超示肝胆脾胰未见异常；

脑电图正常、韦氏智力量表检测无智能减退；

人院第3天头颅MR示右壳核不均匀T1高信号，T2低信号，DWI低信号灶。

治疗：入院后应用普通胰岛素微泵注入，并监测血糖，次日空腹血糖7.1mmol/L。改用普通胰岛素皮下注射控制血糖。并针对舞蹈症状给予氟哌啶醇片 1mg 每日一次、氯硝西泮片 1mg 每日二次。10天后舞蹈症状减轻、幅度减低，停氯硝西泮，改氟哌啶醇片 1mg 每日一次。至入院一个月舞蹈症状消失，出院。院外继续服用氟哌啶醇 1mg 每日一次及口服降糖药物。出院半月复查头颅CT，右壳核高信号消失，停氟哌啶醇片。随访一年余，症状未再复发。

舞蹈症概念与机制

舞蹈症系指急性起病，累及单侧或双侧肢体的不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡无目的的舞蹈样变幻动作和挤眉、弄眼、噘嘴、伸舌等面部异常动作。舞蹈症病因复杂，临床常见于中枢神经系统退行性变、缺血-缺氧性疾病及系统性病变如代谢性疾病、中毒性疾病、结缔组织病等。该病多发生于老年人，病灶位于对侧基底节，尤其是丘脑底核、尾状核和壳核。丘脑底核、尾状核和壳核为间接通路上的中继站，这些核团的氨基丁酸能神经元对间接通路的正常活动起重要作用。人体正常运动的产生和控制是靠基底神经节运动环路控制的，如直接通路和间接通路的平衡被打破，即会出现不同的运动障碍，舞蹈症的产生正是由于间接通路过度抑制所引起。

讨论

从本例的发病及治疗情况看，除非酮症性高血糖外，很难找到其他病因，故诊断考虑非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症（HC-NH）。HC-NH病理生理尚不完全明了，一般认为非酮症性高血糖患者细胞能量代谢以无氧代谢为主，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ-氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为再合成γ-氨基丁酸的物质，而非酮症患者的γ-氨基丁酸将被很快耗竭，导致基底节正常活动受到损害。糖尿病患者发生动脉硬化的危险性增高，基底节区由于供血特点最易产生供血不足和腔隙性脑梗死，在非酮症高血糖的情况下则进一步加重了基底节的损害，从而使间接通路被抑制，产生舞蹈症。

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症由Jones等^[1]在1985年首先报道，近二十年来，随着报道病例的增多，HC-NH逐渐被人们所认识，典型的HC-NH表现三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧纹状体MRI T1高信号、CT平扫高密度。多发生于血糖控制较差的老年糖尿病人中，女性多见。

目前其潜在的病理生理机制仍不甚明确。Hsu等[2]通过对2例患者起病后18~30天行SPECT检查发现病灶侧基底节区血流量增加，而Oh等^[3]在所检病例中得出相反的结果，Chu等^[4]检查提示病灶侧基底节区血流量先增加然后很快下降。检查结果不一致可能系所检时间不一致，也可能反映局部脑血流自身调节紊乱。Hsu等^[2]同期对3例患者行PET检查，发现病变侧基底节区糖代谢较对侧显著降低。一般认为HC-NH患者基底节区平时由于微血管病存在慢性缺血，但没有真正梗死发生，当高血糖发生时，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ-氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为再合成γ氨基丁酸的物质，而非酮症患者的氨基丁酸将被很快耗竭，导致基底节正常活动受到损害，从而表现出症状。

HC-NH另一特点在于特征性影像学表现：患侧肢体对侧纹状体MRI T1高信号，CT平扫高密度，部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。这种影像学表现形成机制目前仍存在争议，最初报道的2例舞蹈症患者，一例CT表现单侧而另一例表现双侧壳核略高密度灶，当时归结为钙化。随后的病例发现CT表现高密度部位，MRI表现T1高信号，而T2表现等或低信号。CT值为40~50HU，结合CT纹状体高密度且在短时间内消失，不支持钙化，认为是瘀点状出血。Chu等^[5]通过2例HC-NH影像学检查，发现T1高信号处、弥散像高信号，提示弥散受限；梯度回波序列（GRE）T2呈正常信号，出血不能解释。Ohara等^[6]和Shan等^[7]提供的病理检查也未发现钙化和出血证据。Fujioke等^[8]对大鼠大脑中动脉阻断15分钟脑缺血模型第7天，MRI检查发现基底节区T1高信号，而阻断60分钟脑缺血模型没有类似发现。组织学险者表现提示不完全性缺血伴选择性神经元坏死及胶质增生，而无梗死。

经血糖控制及应用药物（如氟哌啶醇等），多数病例症状在数天至数周消失，部分病例可单随血糖控制症状戏剧性消失，少部分病例症状持续。影像学改变，特别是CT高密度可在短期内消失，少部分可持续存在。尽管HC-NH的确切病理生理及TI高信号确切机制尚不完全明了，非酮症高血糖偏侧舞蹈症MRI显示的纹状体T1高信号可构成一床综合征，加强对此综合征的认识，减少误诊。

参考文献：

[1]Jones HR, Baker RA, Kott S.Hypertensive putaminal hemorrhage presenting with hemichorea. Stroke,1985,16(1):130-131.

[2]Hsu JH,Wang HC,Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea , A PET study. J Neurol, 2004, 251(12):1486-1490.

[3]Oh SH,Lee KY,Im JK,et al.Chorea associated with non-ketotic hyperglycemia and hyperintensitybasal ganglia lesion on T1-weighted brain MRI study: a meta-analysis of53 cases including four present cases. J Neurol Sci,2002,200(1-2):57-62.

[4]Chu K, Kang DW, Kim DE, et al. Difusion-weighted and gradient echo magnetic resonance findings of hemichorea-hemiballismus associated with diabetic hperglycemia. Arch Neurol,2002,59(3):448-452

[5]Chu K, Kang DW, Kim DE, et al. Difusion-weighted and gradient echo magnetic resonance findings of hemichorea-hemiballismus associated with diabetic hyperglycemia. Arch Neurol,2002,59(3):448-452.

[6]Ohara S,Nakagawa S,Tabata K, et al. Hemiballism with hyperglycemia and striatal T1-MRIhyperintensity: an autopsy report. Mov Disord,2001,16(3):521-525.

[7]Shan DE,Ho DMT,Chang C,et al. Hemichorea-hemiballism: an explanation for MR signal changes. AJNR Am J Neuroradiol,1998，19(5):863-870.

[8]Fujioka M,Taoka T,Matsuo Y,et al. Magnetic resonance imaging shows delayed ischemic striatal neurodegeneration. Ann Neurol, 2003, 54(6):732-747.