2014年ESC公布了肥厚型心肌病临床管理指南，安贞医院周玉杰教授等认为，该指南的最大亮点是对患者心原性猝死的风险评估。而对于有胸痛、心力衰竭和晕厥的患者，指南也给出了具体的建议：

1、胸痛患者，建议以下三类患者行冠脉造影或冠脉CT。

（1）对于发生过心脏骤停、持续性室性心律失常和严重稳定心绞痛（CCS 分级≥3）患者，推荐进行冠状动脉造影检查；

（2）对于典型劳力性胸痛（CCS 分级＜3）患者，如果冠脉粥样硬化风险为中度，或是有冠状动脉血运重建史，应考虑进行冠状动脉造影或冠脉CT检查；

（3）对于年龄≥40岁的患者，无论是否存在典型劳力性胸痛，在室间隔消融术前都应考虑进行侵入性或 CT 冠脉造影检查。

2、对于不明原因晕厥患者，主要查找心律失常。

（1）对于不明原因晕厥患者，推荐进行 12 导联心电图、直立运动试验、运动二维和多普勒心脏超声心动图检查以及48小时动态心电图监测，以明确晕厥原因；

（2）对经常发生不明原因晕厥而SCD风险较低的患者，应考虑进行植入式循环记录器（ILR）检查。

3、心律失常患者，主要考虑是否需要电生理检查。

（1）对于持续性或复发性室上性心动过速患者和心室预激患者，推荐进行电生理检查以检测并治疗可消融的基质；

（2）对于有症状的单行性持续（＞ 30 s）室性心动过速的部分患者，可考虑进行电生理检查，以检测并治疗可消融的心律失常基质；

（3）对于进行SCD风险分层的患者，不推荐进行程序心室刺激的非侵入性电生理检查。

4、心衰患者，心导管检查和心肺运动试验为主要评估手段。

（1）对于考虑接受心脏移植或机械辅助循环的患者，推荐进行心脏插管，评估心功能和肺动脉阻力；

（2）对于非侵入性心脏成像结果不明确的有症状患者，可考虑进行心脏插管，评估左心室流出道梗阻严重程度并测量左心室充盈压。

（3）对于准备心脏移植或机械辅助循环时检查发现收缩期和（或）舒张期左心室功能障碍的严重有症状的患者，推荐进行心肺运动试验，并同步检查患者呼吸情况；

（4）无论症状如何，都应考虑采用心肺运动试验并同步检测呼吸情况来分析运动不耐受的严重程度和机制，以及收缩压的变化；

（5）对于接受室间隔酒精消融和室间隔切除的有症状患者，可考虑进行心肺运动试验并同步检测呼吸情况，以确定运动受限程度。

来源：王乐，周玉杰，杨士伟. 2014年ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南解读. 中国循环杂志. 2014;29(suppl 2):45-49.

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