阜外医院小儿外科中心闫军、王菊等研究发现，肝静脉直接入心房的（功能）单心室患者行改良Fontan术后早中期随访结果良好。

本研究中，肝静脉直接入心房患者术后早期（3个月）死亡率为7.7%，与一般Fontan患者基本一致；因并发症再次手术率为25.6%；而5年生存率为100%，中期临床结果良好。

本研究的手术方法采取4种改良Fontan术式（图1）。

研究者表示，改良Fontan术式的选择应依据下腔静脉与肝静脉间的距离以及是否合并下腔静脉与心尖同侧，建议术前及术中应仔细评估患者下腔静脉与肝静脉的距离。

若肝静脉直接入心房合并ACJ时，为避免管道及肺静脉受压，尽量选择跨脊柱-外管道或内-外双管道术式。而选择哪种外管道术式，应结合下腔静脉与肝静脉开口的距离。对于不适合选择外管道（心脏大、低体重）的患者，可选择内隧（管）道术式。

研究纳入39例施行改良Fontan术的肝静脉直接入心房的（功能）单心室患者。平均年龄（6.98±3.62）岁，平均体重（20.79±9.66）kg。依据肝静脉直接入心房患者是否合并下腔静脉与心尖同侧，分为肝静脉直接入心房组（n=29）和肝静脉直接入心房+下腔静脉与心尖同侧组（n=10）。

来源：王菊，王强，李巅远, 等. 肝静脉直接入心房的（功能）单心室患者的改良Fontan术式及早中期疗效. 中国循环杂志, 2017, 32: 599.

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